生殖内分泌疾病闭经.ppt

药物撤退试验 孕激素试验 ：黄体酮肌注，20mg/天，共5天，或口服甲羟孕酮（安宫黄体酮） 10mg/天，共5天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜受过体内一定量的雌激素水平影响，属于Ⅰ度闭经；如无出血，说明体内雌激素水平过低或子宫内膜病变，应行雌、孕激素序贯试验。 雌、孕激素序贯试验：每天口服已烯雌酚1mg或倍美力1.25mg，共20天，最后10天加服安宫黄体酮10mg/天，停药3-7天撤退性出血，属阳性反应，说明子宫内膜反应正常，闭经是由于卵巢或以上环节有问题。如无反应，为阴性，应重复试验，再度阴性，说明子宫内膜病变或缺如，属于Ⅱ度闭经。 第三十页，共四十三页，2022年，8月28日 病史与查体，除外妊娠，假性闭经 阴性 阳性（I度闭经） 阳性（II度闭经） 孕激素试验 阴性 子宫性闭经 血PRL测定 高PRL性闭经 正常 血LH,FSH,E2,T测定 LH,FSH ，E2 GnRH试验 雌孕激素试验 正常 下丘脑性闭经 低下 垂体性闭经 LH ,FSH T PCOS,CAH FSH E2 卵巢性闭经 CT或 MRI B超 腹腔镜，染色体 第三十一页，共四十三页，2022年，8月28日 第一页，共四十三页，2022年，8月28日 诊 断 标 准-定义 原发性闭经： 16岁有第二性征未初潮，14岁无第二性征亦无初潮。 发生率低。往往由于遗传学原因或先天发育缺陷引起。 继发性闭经： 月经来潮后再停经6个月或停止3个自身月经周期以上者。 发生率高。原因排列：下丘脑—垂体—卵巢—子宫。 生理性闭经:青春期前\妊娠\哺乳\绝经后 第二页，共四十三页，2022年，8月28日 第三页，共四十三页，2022年，8月28日 下丘脑 垂体促性腺激素释放激素(GnRH) 垂体 促性腺激素 FSH LH 孕激素 雌激素 中枢皮层 生殖内分泌轴(HPOA axis) ？ 第四页，共四十三页，2022年，8月28日 基础体温、激素水平与子宫内膜 1 14 28 基础 体温 垂体 激素 卵巢 激素 卵巢 内膜 卵泡 黄体 雌激素 孕激素 FSH LH 月经 卵泡期 排卵期 黄体期月经 天数 第五页，共四十三页，2022年，8月28日 [病因及分类-原发闭经] 1.第二性征存在的原发性闭经（1）米勒管发育不全综合征(Mullerian agenesis syndrome, or Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser syndrome ）,属副中肾管发育障碍，占青春期原发性闭经的20％,染色体为46,XX,卵巢功能正常。临床表现：始基子宫或无子宫、先天性无阴道 ，而外生殖器、输卵管、卵巢发育正常，女性第二性征正常，原发闭经。15％患者伴肾异常,12％患者伴骨骼畸形。还可表现：无孔处女膜、阴道横隔、阴道闭锁、宫颈闭锁 第六页，共四十三页，2022年，8月28日 （2）对抗性卵巢综合征(Resistant ovary syndrome)：GN受体缺陷，卵巢对FSH和LH无反应，又称为卵巢不敏感综合征。临床表现：原发闭经，第二性征发育近正常，卵巢有较多小卵泡，但对外来的FHS不敏感，血清FSH升高。 第七页，共四十三页，2022年，8月28日 （3）雄激素不敏感综合征(Andiogenin sensitivity syndrome)：睾丸女性化完全型，染色体核型46，XY ，为男性假两性畸形。X染色体雄激素受体缺乏，体内睾酮水平正常，睾酮可在外周组织中转化为雌激素。临床表现：女性外型，乳房发育好，但乳头不发育，乳晕苍白，阴毛腋毛少，子宫输卵管缺如，阴道闭锁，睾丸位于腹腔或腹股沟。 第八页，共四十三页，2022年，8月28日 区别点 米勒管发育 完全性雄激素 不全综合征 不敏感综合征 遗传类型 散发性 X -性连锁隐性 性腺 卵巢 睾丸 染色体核型 46，XX 46,XY 血清睾酮 正常女性范围 相当于男性正常值 血清LH 正常 升高 乳腺 正常女性 有，乳头小 阴毛/腋毛 正常女性 无或少 其他畸形