儿童风湿性疾病.pptxVIP

儿童风湿性疾病第1页/共85页 风湿性疾病 是泛指影响骨、软骨、关节及 其周围软组织、肌肉、滑囊、肌 腱、筋膜等引起疼痛的一组疾病， 第2页/共85页 儿童风湿性疾病包括100余种与关节或有关肌肉骨骼综合征相关的疾病在分类、诊断和治疗方面与成人相似，但有重要区别，包括： ⑴父母在患儿的护理方面起主要作用 ⑵儿童的生长和发育对治疗方法、依从 性及其预后有重要影响第3页/共85页 风湿性疾病分类全身结缔组织疾病（ JIA、SLE、皮肌炎、硬皮病、血管炎综合征等）感染性代谢性内分泌性神经病性骨及软骨疾病血液病及肿瘤先天异常肌肉骨骼创伤及骨坏死其他第4页/共85页 幼年型特发性关节炎Juvenile Idiopathic Arthritis (JIA)第5页/共85页 幼年特发性关节炎的分类 （国际抗风湿病联盟,ILAR,2003)全身型JIA多关节炎型（RF阴性）多关节炎型（RF阳性）少关节炎型（持续型、扩展型）银屑病性关节炎与附着点炎症相关的关节炎其他关节炎 第6页/共85页 JIA与美国和欧洲分类的比较 美国（ACR） 欧洲（ULAR） ILAR 幼年类风湿关节炎 （JRA） 幼年慢性关节炎 （JCA） 幼年特发性关节炎 （JIA） 全身型 全身型 全身型 多关节炎型 多关节炎型(RF－) 多关节炎型(RF－) 幼年类风湿关节炎 多关节炎型(RF+) 少关节炎型 少关节炎型 少关节炎型 持续型 扩展型 银屑病性关节炎 银屑病性关节炎 幼年强直性脊柱炎与附着点炎症相关关节炎 其他关节炎第7页/共85页 JIA与成人RA的不同点有几种不同的起病类型全身性疾病较常见主要为大关节受累颈椎半脱位和强直较多见不常以关节痛为主诉慢性虹膜睫状体炎抗核抗体常阳性类风湿因子常阴性和罕见皮下小结第8页/共85页 临 床 表 现 第9页/共85页 全身型(Systemic JIA)发热 弛张热皮疹 随体温升降而出现或消退关节症状肝脾及淋巴结肿大胸膜炎及心包炎神经系统症状第10页/共85页 全身型JIA症状 % 弛张热 100类风湿皮疹 95肝脾淋巴结肿大 85胸膜炎或心包炎 60腹痛 20白细胞明显增多 85严重贫血 40类风湿因子 0 抗核抗体 0发热期间关节炎/关节痛/肌痛 100迟发性关节炎 90色素膜炎 0第11页/共85页 第12页/共85页 多关节型(Polyarticular JIA) 受累关节5个以上，女孩多见。 类风湿因子阳性组 发病年龄 8岁以上 类风湿因子阴性组 发病年龄 各年龄组第13页/共85页 少关节型(Oligoarticular JIA) 受累关节4个以下，女孩多见 发病年龄 2~5岁 关节炎 持续型 扩展型 病程6个月后发 展为多关节炎（20%） 虹膜睫状体炎第14页/共85页 第15页/共85页 JIA前四种亚型临床表现的比较 分 型性别发病年龄 侵 犯 关 节 实验室 检 查 关节外 表 现 预 后全身型男性60%2~8岁 任 何 关 节 RF(-) ANA(-) 发热、 皮疹25%严重关节炎多关节型 RF(-)女性 90%2~8岁 任 何 关 节RF(-)ANA(+)25%