第七篇第十三章库欣综合征.pptVIP

1. 掌握皮质醇增多症（库欣综合征）的主要病因 2. 病理生理要点、临床特征和治疗方法 讲授目的和要求 现在是1页\一共有40页\编辑于星期四 讲授主要内容 定义 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 现在是2页\一共有40页\编辑于星期四 Cushing’s syndrome 又称皮质醇增多症(hypercortisolism) 各种原因引起的肾上腺分泌糖皮质激素（以皮质醇为主）过多导致的临床综合征，伴肾上腺雄性激素以及盐皮质激素不同程度分泌增多 定 义 现在是3页\一共有40页\编辑于星期四 现在是4页\一共有40页\编辑于星期四 库欣综合征临床类型： 1.典型病例 2.重型 3.早期病例 4.以并发症为主者 5.周期性 临床表现 现在是5页\一共有40页\编辑于星期四 机制：过多Cortisol促使脂肪动员、分解增多、合成减少;糖异生加强，血糖升高，INS分泌增多。促进脂肪合成和重新分布 1)脂质代谢紊乱： 向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质、紫纹等。锁骨上窝脂肪垫。颊部及锁骨上窝脂肪堆积有特征性 典型病例 现在是6页\一共有40页\编辑于星期四 2）蛋白质代谢紊乱： 皮肤菲薄，皮肤弹性纤维断裂，可见微血管的红色--紫纹。毛细血管脆性增加易有皮下淤血。肌萎缩及无力。骨质疏松，病理性骨折 机制：过多Cortisol致蛋白质分解增加，生糖氨基酸增多致糖异生加强，负氮平衡 现在是7页\一共有40页\编辑于星期四 3) 糖代谢紊乱： 外周组织糖利用减少 肝糖输出增多 糖异生增加 糖耐量受损 继发性 (类固醇性) 糖尿病 现在是8页\一共有40页\编辑于星期四 4) 电解质紊乱： 　　机制：过多Cortisol致潴钠排钾，高血压，低血钾(去氧皮质酮盐皮质样作用)、水肿及夜尿增加，低血钾性碱中毒(异位ACTH综合征和肾上腺皮质癌) 现在是9页\一共有40页\编辑于星期四 5) 心血管病变 导致高血压的原因： Cortisol盐皮质样作用 容量扩张 血管活性物加压反应增强 血管舒张受抑制 现在是10页\一共有40页\编辑于星期四 6）全身及神经系统 肌无力、不同程度的神经、情绪反应。可有类偏狂 7）对感染抵抗力下降 免疫功能抑制 抗体形成受阻 中性粒细胞吞噬减弱 现在是11页\一共有40页\编辑于星期四 8) 血液改变 多血质:(RBC，WBC增多) 淋巴组织萎缩 淋巴细胞和白细胞百分比率减少 现在是12页\一共有40页\编辑于星期四 9) 性腺功能障碍 机制：肾上腺雄激素产生过多及皮质醇抑制垂体促性腺激素。女性多囊卵巢综合征：月经紊乱或闭经、痤疮、多毛、男性化(生须、喉结增大、乳房萎缩、阴蒂肥大—肾上腺癌？) 男性性功能低下：阴茎缩小, 睾丸变软 现在是13页\一共有40页\编辑于星期四 库欣综合征临床表现 现在是14页\一共有40页\编辑于星期四 1、依赖ACTH的库欣综合征 (1)依赖垂体ACTH的Cushing病 库欣综合征中最常见(70%) 好发年龄为20～40岁 女性多于男性(女:男 = 2:1) 病因:垂体ACTH微腺瘤(直径10mm)或大腺瘤(直径10mm, 蝶鞍受累达10%～15%, 可有视野缺损、双颞侧偏盲)或下丘脑功能失调(垂体结构功能正常) 各种类型的病因及临床特点 现在是15页\一共有40页\编辑于星期四 肿瘤组织病理特点: (1)可有多种肿瘤类型: 嫌色细胞瘤、嗜碱性细胞瘤、嗜酸性细胞瘤、混合性细胞瘤 (2)ACTH增多导致 双侧肾上腺皮质束装带、网状带增生 现在是16页\一共有40页\编辑于星期四 肿瘤组织功能特点: (1)垂体ACTH瘤为部分自主性, 大剂量DXM可抑 制其分泌 (2)不依赖CRH (3)ACTH瘤可同时分泌多种激素，如：PRL 现在是17页\一共有40页\编辑于星期四 (2)异位ACTH综合征 (ectopic ACTH syndrome) 垂体外恶性肿瘤分泌ACTH增多, 双侧肾上腺皮质增生。 可由小细胞肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌等引起 (有些还可分泌CRH----ACTH释放激素)。占库欣综合征10% 分型： 1）缓慢发展型 2）迅速进展型 现在是18页\一共有40页\编辑于星期四 正常肾上腺CT扫描 异位ACTH综合征(肺部恶性肿瘤) 双侧肾上腺增生 现在是19页\一共有40页\编辑于星期四 常见原因(按发病率顺序) 小细胞肺癌、支气管类癌 胸腺癌 胰腺癌 (胰岛细胞癌) 嗜铬细胞