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第1页/共64页妇产科八年制章第2页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常正常女性解剖结构第3页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常定义:女性生殖器官在形成、分化过程中，由于内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化、发育发生改变，导致各种发育异常。常见异常：(1) 正常管道形成受阻所致异常 (2) 副中肾衍生物发育不全所致异常 (3) 副中肾管衍生物融合障碍所致异常第4页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常第一节 外生殖器发育异常 处女膜闭锁 外生殖器男性化 第5页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常处女膜闭锁（imperforate hymen）又称无孔处女膜发育过程中，阴道末端的泌尿生殖窦组织 未腔化所致。第6页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［临床表现］下腹痛 呈周期性下腹坠痛，进行性加剧肛门或阴道部胀痛尿频第7页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［诊断］体格检查可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块 可见处女向外膨隆更明显辅助检查 B型超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液第8页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［治疗］手术治疗为主 粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后 再进“X” 形切开，排出积血，常规检查宫颈 是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜， 用可吸收缝线缝合切口边缘，使开口成圆形。第9页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常外生殖器男性化［病因］ 外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响所致第10页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［分类］真两性畸形（true hermaphroditism）先天性肾上腺皮质增生 (congenital adrenal hyperplasia,CAH)副中肾管无效抑制引起的异常外在因素第11页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［真两性畸形］染色体核形多为46,XX、46，XX/46，XY嵌合体， 46，XY少见体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织一侧为卵巢，另一侧为睾丸外生殖器的形态不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小第12页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常先天性肾上腺皮质增生常染色体隐性遗传性疾病胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏， 不能将17?-羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮 转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素 转化，产生大量雄激素。第13页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常副中肾管无效抑制引起的异常患者基因型为男性,存在男性性腺雄激素受体蛋白基因缺失生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴部分阴道发育外生殖器模糊出现女性表型雄激素不敏感综合征 第14页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常外在因素激素类药物妊娠早期服用雄激素类药物，可发生 女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大 及阴唇融合等发育异常妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大第15页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常临床表现阴蒂肥大有时显著增大似男性阴茎阴唇融合两侧大阴唇肥厚有皱，并有不同程度 的融合，类似阴囊第16页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［诊断（1）］病史母亲在妊娠早期用药史家族中有无类似畸形患者查体阴蒂大小尿道口与阴道口的位置有无阴道和子宫检查腹股沟与大阴唇，了解有无异位睾丸第17页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［诊断（2）］实验室检查染色体核型 真两性畸形染色体核型多样 先天性肾上腺皮质增生为46，XX血内分泌测定：血睾酮增高血清17?-羟孕酮：增高第18页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［诊断（3）］影像学检查超声核磁显像性腺活检第19页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［治疗］真两性畸形 腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除保留与外生殖器相适应的性腺先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相应矫正手术手术方式尊重患者的性别取向决定手术方式第20页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常第二节 阴道发育异常第21页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［临床表现］ 副中肾管的形成和融合过程异常以及 其他致畸因素均引起阴道的发育异常［分类］副中肾管发育不良：先天性无阴道泌尿生殖窦发育不良：阴道闭锁副中肾管融合异常：阴道横隔、阴道纵隔、 阴道斜隔综合征第22页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常先天性无阴道（congenital absence of vagina）第23页/共64页第二十五章 女性生殖器官发育异常［临床表现］发生率约为1/4000～1/5000原发性闭经性生活困难几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，无周期性腹痛第2