白细胞疾病检验的应用.pptxVIP

白细胞疾病检验的应用;详解白细胞疾病检验的应用;第一节 白血病概述; 我国白血病的发病率为2.67/10万人，急性白血病多于慢性白血病，在全国各年龄恶性肿瘤死亡率中白血病占第6位（男性）和第8位（女性），在儿童和35岁以下的人群中占第1位。 白血病的病因尚不完全清楚，许多因素与其发病有关。;;;临床表现;白血病细胞在骨髓中大量 积聚、骨髓腔内压力增高 窦样隙屏障被破坏，白血病 细胞继续保持分裂的能力 ;细胞学诊断要点; 1976年法（F）、美（A）、英（B）三国协作组提出一个急性白血病FAB的形态学分型方案及诊断标准，将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病两大类及其亚型，1985年进行修改。此分型方案得到了广泛的应用。; 近年来，在FAB形态学分型的基础上开展免疫学及染色体的研究工作，组成了一个白血病的MIC研究协作组（Morphological Immunological Cytogenetical Study Group），并分别于1985年、1986年、1987年提出了急性淋巴细胞白血病、急性髓细胞白血病的MIC分型。; 随着分子生物学技术的崛起和发展，尤其对染色体易位形成融合基因的检出更反映急性白血病的生物学本质，提出了白血病的MICM（Morphological，Immunological，Cytogenetics，Molecular biology）分型方案。; MICM分型，使白血病的诊断从细胞水平上升到分子水平，这不仅对识别白血病的本质、研究白血病发病机制和生物学特性有重要意义，而且对指导临床治疗和判断预后亦具有实用价值。基于免疫表型、细胞遗传学特征及特殊基因表达的分型方法，已越来越多地被用于制定最佳治疗方案，始于治疗前的全面诊断及评估。; 2001年3月里昂会议上，国际血液学及血液病理学专家推出一个造血和淋巴组织肿瘤WHO新分型方案的建议。该分型应用了MICM分型技术，结合临床综合进行分型，力求反映疾病的本质，成为国际上一种新的分型诊断标准。; 第二节 急性白血病分型及诊断; 骨髓细胞形态学诊断迄今仍是急性白血病诊断、分型的最主要依据，特别是原始细胞的数量和形态，FAB分型提出以原始细胞30％为急性白血病的诊断标准。以原始细胞形态学特征，将急性白???病分为急性淋巴细胞白血病（ALL）、急性髓细胞白血病（AML）或称急性非淋巴细胞白血病（ANLL）两大类及其亚型，以后进行了多次修改补充，由于分型标准明确，目前已被广泛采用。;分型 ;分型;分型;分型;原始细胞：指不包括原始红细胞及小巨核细胞。原始细胞包括Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型为典型原始细胞，Ⅱ型胞质可出现少许细小嗜天青颗粒。核质比例稍低，其他同Ⅰ型原始细胞。NEC：非红系细胞计数，是指不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有有核红细胞的骨髓有核细胞计数。ANC：指所有有核细胞中的比例。;第十二章 第二节 急性白血病分型及诊断; 我国分型 1980年，以FAB分型标准为模板，结合我国的特点制定了我国急性白血病的分型标准。1986年天津会议上又进行修改，并将我国首次提出的亚急性粒细胞白血病列为原粒细胞部分成熟型(M2b），已为国外一些学者认可并应用。; FAB分型标准明确，国内外分型基本统一，对急性白血病的诊断、治疗、预后及生物学特性的研究起到重要作用，是目前应用最多和最广的分型及诊断方法，也是今后诊断白血病不可缺少的基本方法之一。但形态学诊断存在主观性，加上白血病细胞的异质性和多态性，判断符合率低（64％～77％）。细胞化学染色补充了单凭形态学对细胞辨认的不足，对ALL和AML的鉴别、尤其对AML亚型之间的鉴别诊断较形态学更为可靠。; 免疫学分型是利用了造血细胞分化为成熟细胞过程中会出现一系列的免疫表型的变化。白血病是造血细胞的某一克隆被阻滞在某一分化阶段上并异常增殖的结果，故白血病细胞往往停滞在细胞分化的某一抗原表达阶段，因此可以利用单克隆抗体检测相应白细胞表面抗原或胞质内的分化抗原进行白血病类型的鉴别、细胞发育阶段的鉴别，从而指导治疗，判断预后。; 近年来采用急性白血病的一线单抗来筛选急性髓系白血病及T、B淋巴系白血病，用二线单抗进一步确定系内亚型。;;第十二章 第二节 急性白血病分型及诊断;AML的免疫学分型 髓系相关抗原的表达反映了细胞的起源。目前，已初步建立了FAB（M0-M7）与免疫学的联系，并在以下方面达成共识，即，CD34抗原表达与低分化形式的AML相关，在CD34为造血干细胞标志M0、M1和M5a型中往往有较高表达率，而白血病细胞较成熟的亚型M2b、M3及M5b则极少表达或不表达。