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溶血性贫血实诊第1页/共97页 2其它分类二、按溶血发生部位分类1．血管内溶血2．血管外溶血　三、急慢分类　1．急性溶血2．慢性溶血四、按遗传学1. 先天性缺陷2. 后天获得性第2页/共97页 3　2．Hb的释放 血管内溶血可引起以下变化：（1）血红蛋白血症；（2）血浆结合珠蛋白（Hp）降低　由于Hp-Hb易被清除；（3）血红蛋白尿　超过肾阈(4)含铁血黄素尿　在肾小管上皮形成含铁血黄素（5）高铁血红素白蛋白血症　Hp结合外Hb可变成高铁Hb,分解成珠蛋白和高铁血红素，高铁血红素与白蛋白结合转变成高铁血红素白蛋白(6)血红素和血红素结合蛋白（Hx）结合,故可导致血浆Hx降低。 第3页/共97页 4　一、 确定是否溶血性贫血1.红细胞生存时间缩短　这一发现是溶血性贫血最直接、最确实的证据，但由于放射性核素试验的技术操作不够简便，观察时间又长，故临床工作中很少应用。2.红细胞破坏过多的表现　包括以下几点：?(1)血清间接胆红素增多，临床出现黄疸(2)尿内尿胆原的排泄量增多。因肝功能不全时有同样发现，诊断价值稍低。 如为血管内溶血尚有以下发现 第4页/共97页 5 (3)血浆结合珠蛋白显著减少或消失。血管外大量溶血时也可减少。有感染、炎症、恶性肿瘤或糖皮质激素治疗时可以增多，因此在解释结果时须考虑其他因素的影响。 (4)血浆内出现游离Hb或高铁血红素白蛋白。 (5)尿内出现Hb或高铁血红蛋白（急性溶血）或含铁血黄素（慢性溶血）。 第5页/共97页 6　3.红细胞代偿性增生加速的表现(1)网织红细胞增多。这是溶血性贫血临床诊断最重要证据之一，但须排除其他原因引起者，例如急性出血等(2)骨髓内幼红细胞增生显著增多，有丝分裂像多见。这一点对诊断亦有重要意义。(3)其他血象改变，如红细胞多染性、嗜碱性点彩细胞增多，大小不匀、异形，出现有核红细胞（也可出现于白血病、MDS、骨髓转移癌等非溶血性疾病）4.红细胞损坏的表现，如出现小型球形细胞、盔形细胞或碎裂细胞，或将活细胞作甲紫染色后能见到Heinz小体。 第6页/共97页 7二、确定是何种或是何原因引起的溶贫1.有明显感染、化学毒物接触、服用某些药物、大面积烧伤等病史和发现者，诊断基本上已经很明显。第7页/共97页 8　2.抗人球蛋白试验阳性：表示自体免疫溶血性贫血，可进一步作：a.血清免疫学试验以明确抗体的性质；b.查明原发病的性质。 (1)Coomb’s试验阴性而血片中出现球形细胞：考虑遗传性球形细胞增多症； (2)红细胞形态有特殊改变者：靶形细胞提示海洋性贫血、血红蛋白病等，椭圆形细胞增多症，机械性贫血可出盔形或碎裂细胞，镰形细胞贫血可出现镰刀形。 (3)红细胞形态无异常，抗人球蛋白试验阴性：这一类还有多种溶血性贫血，常需作进一步特异性或筛选试验。如PNH可蔗糖溶血试验阳性；异丙醇试验或表示不稳定Hb；高铁血红蛋白还原试验阳性表示G－6－PD缺乏。 第8页/共97页 9溶血性贫血的筛查试验1.血浆游离血红蛋白检测2.血清结合珠蛋白检测3.血浆高铁血红素清蛋白检测4.含铁血黄素尿试验(Rous试验)5.红细胞寿命测定第9页/共97页 10红细胞膜缺陷的检测1.红细胞渗透性试验2.红细胞孵育渗透脆性试验3.自身溶血试验及纠正试验第10页/共97页 11红细胞酶缺陷的检测1.高铁血红蛋白还原试验2.氰化物-抗坏血酸试验3.变 性珠蛋白小体生成试验4.G-6-PD荧光斑点试验和活性测定5.丙酮酸激酶荧光筛选试验和活性测定第11页/共97页 12珠蛋白生成异常的检测1.血红蛋白电泳2.HbF酸洗脱试验3.HbF测定或HbF碱变性试验4.HbA2定量测定5.限制性内切酶谱分析第12页/共97页 13自身免疫性溶血性贫血检测1.抗人球蛋白试验2.冷凝集素试验3.冷热双相溶血试验第13页/共97页 14阵发性睡眠性血红蛋白尿症检测1.酸化溶血试验2.蔗糖溶血试验3.蛇毒因子溶血试验第14页/共97页 15遗传性球形红细胞增多症概述 遗传性球形红细胞增多症（HS）多数病例为常染色体显性遗传的慢性溶血性疾病，可能与锚蛋白和β收缩蛋白缺陷有关，而α收缩蛋白缺陷则为隐性遗传。患者红细胞膜蛋白磷酸化及钙代谢缺陷，钠泵功能亢进，钠、水流入细胞增多，使红细胞表面积减少，逐渐变小而厚，接近球形，变形性下降。这类细胞需更多的ATP以加速钠的排出和钾的摄入，ATP的相对缺乏使膜上Ca2+-Mg2+-ATP酶受抑制，钙易沉积在膜上，变形性进一步下降，易在脾索受阻留而破坏。贫血轻重不等，感染等因素加重贫血后可出现黄疸、再障危象、肝脾肿大。 第15页/共97页 16遗传性球形红细胞增多症临床表现 主要的临床表现为贫血、黄疸和脾肿大。这些症状于幼年，甚至新生儿时期即可出现，但不少病人由于骨髓造血