嗜酸性粒细胞增多和原发性嗜酸性粒细胞增多症.pptx

继发性嗜酸性粒细胞增多结缔组织病类风湿关节炎Wegener肉芽肿结节性多动脉炎等肿瘤淋巴瘤各种实体肿瘤囊性纤维化内分泌疾病Adison病垂体功能不全免疫缺陷病IgA缺乏症移植物抗宿主病等间质性肾病第二页，共二十九页。 克隆性嗜酸性粒细胞增多慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)慢性髓细胞白血病(CML)急性髓细胞白血病〔AML〕骨髓增生性疾病第三页，共二十九页。 特发性嗜酸性粒细胞增多当患者嗜酸性粒细胞增多而不能找出其确定的病因时，称特发性嗜酸性粒细胞增多〔IHES〕。第四页，共二十九页。 嗜酸性粒细胞组织损伤机制嗜酸性粒细胞通过释放细胞毒性物质造成组织损伤阳离子蛋白酸性磷酸酶、硫酸酯酶炎性细胞因子前体花生四烯酸衍生物第五页，共二十九页。 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞肺炎〔PIE〕表现为干咳、低热，痰中嗜酸性粒细胞增多，肺X线检查呈游走性斑片影，多于四周内痊愈。不伴心脏、神经系统及其他系统损害.嗜酸性粒细胞胃肠炎常有变态反响性疾病史，并与某种食物有关表现为呕吐、腹痛、腹泻重者可发生梗阻，少数出现脱水。胃镜可见粘膜皱襞粗大，呈乳头状或息肉样改变活检显示大量嗜酸性粒细胞浸润第六页，共二十九页。 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病Churg-Strauss综合征〔嗜酸性粒细胞肉芽肿血管炎〕男性多于女性早期为反复鼻窦炎和哮喘逐渐出现发热、关节肌肉疼痛，呼吸道病症加重，为血管炎期X线检查为斑片状或结节状浸润，可形成空洞皮肤、肾脏和神经均可受累pANCA阳性第七页，共二十九页。 嗜酸性粒细胞增多导致的常见疾病嗜酸性粒细胞性心内膜炎嗜酸性粒细胞大量浸润，引起心内膜增厚、心肌纤维化和附壁血栓，导致心脏扩大、心律不齐和顽固性心力衰竭嗜酸性粒细胞性肌痛综合征为误服色氨酸所致，临床表现为骨骼肌疼痛。第八页，共二十九页。 诊断思路第九页，共二十九页。 诊断思路第十页，共二十九页。 原发性嗜酸性粒细胞增多症龚胜蓝，等.中华内科杂志.2022，49〔10〕：894-896.第十一页，共二十九页。 一、分类及诊断1．传统的分类 是在排除反响性和继发性因素后，基于是否存在肿瘤性细胞分子遗传学异常，将HES分为两大类特发性克隆性2．血液和淋巴组织肿瘤2022WHO分型 细分为三大类IHES非特指的慢性嗜酸性细胞白血病(CEL-NOS)伴有嗜酸性细胞增多和PDGFRa，PDGFRg和FGFRl异常的髓系或淋系肿瘤。第十二页，共二十九页。 传统的分类 (I)特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)2001年WHO制定了相应的标准：①不明原因的外周血嗜酸性粒细胞增多，持续6个月≥1．5×109／L，伴有器官损伤及功能紊乱；②排除寄牛虫、过敏性等因素导致的嗜酸性粒细胞增高，且没有发现嗜酸性细胞克隆的依据。IHES中有一种异常T淋巴细胞克隆型嗜酸性粒细胞增多症(L-HES)，或称T细胞介导HES，这类细胞具有异常CD3-c阱免疫表型。第十三页，共二十九页。 传统的分类 (2)克隆性嗜酸性粒细胞增多症嗜酸性粒细胞本身为恶性克隆的组成局部。许多血液系统肿瘤常伴有嗜酸性粒细胞增高慢性嗜酸细胞白血病(CEL)骨髓增殖性肿瘤(MPN)骨髓增生异常综合征(MDS)等。与IHES的鉴别要点是找到克隆性增生的依据。第十四页，共二十九页。 血液和淋巴组织肿瘤2022WHO分型(1)CEL-NOS①外周血嗜酸性粒细胞计数≥1.5×109／L，骨髓嗜酸性粒细胞增高；②排除反响性嗜酸性粒细胞增高及L-HES；③必须有嗜酸性粒细胞克隆性增殖的依据；④外周血中原始细胞增高(2％)或骨髓中原始细胞增高(5％一19％)；第十五页，共二十九页。 血液和淋巴组织肿瘤2022WHO分型(1)CEL-NOS⑤排除BCR—ABL融合基因或其他MPN、MDS／MPN综合征、慢性粒-单核细胞白血病(CMML)或不典型慢性粒细胞白血病(aCML)；⑥没有PDGFRa、PDGFRB、FGFRI基因重排；⑦没有inv(16)(p13q22)或其他急件髓系白血病(AML)特征性标记。第十六页，共二十九页。 鉴别诊断第十七页，共二十九页。 鉴别诊断第十八页，共二十九页。 二、临床表现与治疗1．CEL-NOS与IHES两种疾病具有相似的临床表现约90％的患者为男性，病变常可累及多个脏器系统约有30％一50％的患者出现肝脾肿大。中位生存期9个月，3年生存率仅12％，疾病进展迅速，其中65％的患者死于充血性心力衰竭。第十九页，共二十九页。 二、临床表现与治疗1．CEL-NOS与IHES治疗IHES／CEL．NOS及不能分类的HES的主要目的是降低嗜酸性粒细胞数，减少其对脏器的侵犯。当出现心脏或神经系统病症等严重的器官功能障碍时一线治疗 低剂量激素联合羟基脲候选治疗 INFα、环孢素、长春新碱及静丙传统治疗无