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儿科疾病川崎病第1页/共27页第2页/共27页 儿科学PEDIATRICS川崎病 SyndromeKawasaki Disease 第3页/共27页内容提要概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第4页/共27页概 述又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutaneous lymphnode syndrome，MCLS） 为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉1967年以前称婴儿结节性多动脉炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)报导全世界均有发病，以亚裔儿童为多见 第5页/共27页概 述1976年我国首例川崎病报导5岁以下占80% ，平均年龄1.5岁男:女=1.5:1发病率逐年增多，居继发性心脏病首位呈散发或小流行20%发生冠状动脉损害（CAL）第6页/共27页病因和发病机制病因不清遗传背景 家族发病 双胎发病 ……感染细菌病毒尼克次体…… 第7页/共27页病因和发病机制 发 病 机 制微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤第8页/共27页病因和发病机制 发 病 机 制Ag:抗原Super-antigen:超抗原MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCR Vβchain:T细胞受体可变区β链第9页/共27页病因和发病机制 发 病 机 制第10页/共27页病理学改变血管炎,累及小、中、大动脉,易累及冠状动脉期 别时 间病 理 表 现I期1～2周大,中,小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主Ⅱ期2 ～ 4周主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤 Ⅲ期4 ～ 7周中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完全阻塞Ⅳ期7周～数年血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通第11页/共27页临床表现发热:持续1 ～ 2周或更长,抗生素治疗无效球结合膜充血,无脓性分泌物口唇及口腔黏膜充血,草莓舌,唇皲裂口唇皲裂第12页/共27页临床表现掌跖红斑,肢端硬性水肿,恢复期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落 多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周红斑和脱皮颈淋巴结肿大肢端硬性肿胀肢端膜状脱屑第13页/共27页临床表现皮肤多型红斑卡介苗接种处红斑第14页/共27页心脏表现心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常；冠状动脉损害（冠脉狭窄或冠脉瘤）；少数可有心肌梗死。第15页/共27页其他表现间质性肺炎；无菌性脑膜炎；消化道症状,关节炎等。第16页/共27页实验室检查无特异性实验室检查血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2～3周时血小板↑； 急性炎症反应指标升高；免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑心电图：ST-T改变；胸片：可呈间质性改变。 第17页/共27页实验室检查超声心动图 急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张、 冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄第18页/共27页超声心动图正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉第19页/共27页超声心动图左侧冠状动脉扩张第20页/共27页超声心动图动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤第21页/共27页冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用第22页/共27页诊断与鉴别诊断诊断标准发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，　指趾端脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、　杨梅舌 ＊颈淋巴结：肿大不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊第23页/共27页鉴别诊断＊败血症＊渗出性多型红斑＊幼年类风湿性关节炎（全身型）＊猩红热＊化脓性淋巴结炎第24页/共27页治 疗控制血管炎症＊大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 1～2g/kg, 8～12hr 注射完，发病10天内使用 ＊肠溶阿司匹林 30～50mg/（kg·d）, 热退后3天渐减为 3～5mg/（kg·d），持续 6～8周冠状动脉损害者应延长治疗＊糖皮质激素 不宜单独使用，对IVIG无效者可考虑加用第25页/共27页抗血小板聚集对症治疗和手术治疗双嘧哒莫（潘生丁）3～5mg/（kg·d）补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术第26页/共27页预 后为自限性疾病，多数预后良好未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为15%～25%多数冠状动脉瘤于1～2年内消失， 但可留有管壁 增厚和功能异常复发率为1%～2%无冠状动脉瘤者：出院后1、3、6、 12、24月作全面 检查，（体格检查、EKG、UKG）有冠状动脉瘤者：病变明显时密切动态随访,恢复期应 6～12月一次长期随访第27页/共27页感谢观看！