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内科学课件血液系统疾病总论 第一页，共三十页，2022年，8月28日 第二页，共三十页，2022年，8月28日 基本概念 血液系统：由血液和造血组织组成。 血液：由血浆和血细胞组成。 血细胞：由红细胞、白细胞、血小板组成 白细胞包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞 、淋巴细胞、单核细胞。 第三页，共三十页，2022年，8月28日 血液的组成 血细胞 40~46% 血浆 54~60% 第四页，共三十页，2022年，8月28日 循环血平均生存期 120天 双面凹状圆盘状的红细胞 主要功能 运输O2，CO2 参与代谢 第五页，共三十页，2022年，8月28日 电镜下的白细胞 循环血平均生存期 10 小时 主要功能：免疫、防御 非特异免疫防御 粒细胞 单核细胞 特异性免疫防御 单核细胞 淋巴细胞 第六页，共三十页，2022年，8月28日 静止（兰色）和激活的血小板（绿色） 循环血平均生存期 9-11天 主要功能 止血 第七页，共三十页，2022年，8月28日 血液系统结构 一.造血组织与造血功能： 1. 造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、肝、脾、淋巴结、胚胎及胎儿的造血。骨髓是最主要的造血组织。 2.造血部位： 胚胎早期：卵黄囊 胚胎第二个月开始：肝、脾造血 胚胎发育到第四五个月以后：骨髓开始造血 并逐渐增强 婴儿出生后：主要依靠骨髓造血 第八页，共三十页，2022年，8月28日 二.造血细胞的生成与造血调节 造血干细胞 细胞因子 造血微环境 第九页，共三十页，2022年，8月28日 造血干细胞（hemapoietic stem cell，HSC） 各种血细胞与免疫细胞的起始细胞。 具有不断自我更新、多向分化、不对称有丝分裂、保持干细胞池恒定的特征。 脐带血、胎盘血含有较多的HSC。 抗原表达：1.多潜能HSC：CD34；2.髓系祖细胞：CD33、CD34;3.淋巴系祖细胞：CD34、CD38、HLA-DR。 HSC在骨髓中占1%，外周血中约 0.05 %。 第十页，共三十页，2022年，8月28日 血细胞分化、发育、成熟演变规律示意图 第十一页，共三十页，2022年，8月28日 造血微环境 造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。 由微血管系统、神经成分、网状细胞、基质及其他结缔组织组成。为HSC提供营养和粘附的场所。 造血微环境可直接与造血细胞接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。 造血微环境的改变可导致机体造血功能异常 第十二页，共三十页，2022年，8月28日 授课的过程及技巧 异常情况的处理 造血微环境 第十三页，共三十页，2022年，8月28日 细胞因子 造血调节因子（细胞因子，cytokine，CK） 一组调控细胞生物活性的蛋白。 造血正调控因子：刺激各种祖细胞增殖，如集落刺激因子（CSF），促红细胞生成素（EPO），血小板生成素（TPO),白细胞介 素-3（IL-3）。 造血负调控因子：干扰素（IFN）、肿瘤坏死因子（TNF）。 第十四页，共三十页，2022年，8月28日 各类细胞因子在造血过程的作用 第十五页，共三十页，2022年，8月28日 三 阶 段 多能干细胞—定向多能干细胞 定向多能干细胞—祖细胞 祖细胞—成熟非增殖细胞 部 位 骨髓-------血窦 条 件 造血干(祖)细胞 造血微环境 造血调节基质 必须的造血原料 小 结 第十六页，共三十页，2022年，8月28日 淋巴系统和单核-巨噬细胞系统 淋巴系统： 中枢淋巴器官：胸腺、胚胎肝、骨髓。 周围淋巴器官：淋巴结、扁桃体、脾等 单核-巨噬细胞系统： 骨髓的原、幼单核细胞、外周血的单核细胞 淋巴结、脾、结缔组织的巨噬细胞、 肺、肝、神经系统的巨噬细胞 共同结构：细胞膜上有免疫球蛋白和补体的受体。 第十七页，共三十页，2022年，8月28日 血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。 第十八页，共三十页，2022年，8月28日 血液系统疾病分类 1.红细胞疾病：贫血及红细胞增多症 2.粒细胞疾病：粒细胞缺乏症及类白血病反应等； 3.单核细胞和吞噬细胞疾病：恶性组织细胞病、炎症性组织细胞增多症等； 4.淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤等； 5.造血干细胞疾病：再障、PNH、MDS