席汉氏综合症.pptxVIP

席汉氏综合症第1页/共14页 席汉氏综合症第2页/共14页 内容定义病因临床表现检查治疗第3页/共14页 定义席汉氏综合症属常见的垂体前叶机能减退症。1913年由Glinsini氏首先报道。本征多因分娩大出血造成垂体缺血性坏死、垂体前叶内分泌功能不足所致。垂体前叶机能减退症（西蒙－席汉综合征）是多种病因所致腺垂体激素分泌不足，继发性腺、甲状腺、 肾上腺皮质功能低下所呈现的临床征群。第4页/共14页 病因垂体瘤下丘脑病变垂体缺血性坏死蝶鞍区手术放疗和创伤感染和炎症糖皮质激素长期治疗垂体卒中等第5页/共14页 临床表现一、有原发病因可查，如：产后大出血垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗颅脑外伤感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）免疫性垂体炎等第6页/共14页 临床表现二、促性腺激素和泌乳素分泌不足症群：产后无乳、闭经阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）性欲减退、消失外生殖器萎缩、子宫、乳房萎缩（男性阳萎、睾丸、前列腺萎缩）第7页/共14页 临床表现三、促甲状腺激素不足症群：少气懒言、表情淡漠智力减退、动作迟缓食欲减退畏寒少汗、皮肤乾燥面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等第8页/共14页 临床表现四、促肾上腺皮质激素不足症群：头晕虚弱无力恶心、呕吐、腹痛、腹泻体重减轻血压下降易感染和晕厥甚至休克、昏迷等第9页/共14页 临床表现五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象）在全垂体功能减退症基础上，如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。第10页/共14页 临床表现 五、垂体功能减退性危象（简称垂体危象）临床呈现：①高热型（T40℃）；②低温型（T30℃）；③低血糖型；④低血压、循环虚脱型；⑤水中毒型；⑥混合型。各种类型可伴有相应的症状，突出表现为消化系统、循环系统和神经精神方面的症状，诸如高热、循环衰竭、休克、恶心、呕吐、头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷等严重垂危状态。第11页/共14页 检查 1.实验室检查垂体激素检测? GH（生长激素）、FSH（促甲状腺激素）、LH（促黄体生成素）、ACTH（促肾上腺皮质激素）、PRL（泌乳素）降低。甲状腺激素检测? TT3、TT4、T3、T4、TSH减低。肾上腺激素检测? 血皮质醇、尿皮质醇下降，空腹血糖降低。性激素检测? 雌激素、孕激素、睾酮均降低。血常规? 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。免疫学检测? 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。第12页/共14页 检查 2.影像学检查超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X线显示蝶鞍无明显变化颅脑CT、MRI显示垂体萎缩变小，MRI显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显著减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。第13页/共14页 感谢您的欣赏第14页/共14页