儿科课件-营养性巨幼细胞贫血.pptVIP

4．下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是 ??? A．胎儿6个月时HbF占90% ??? B．出生时HbF占30%，HbA约占70% ??? C．1岁时HbF不超过5% ??? D．2岁时HbF不超过2% ??? E．成人HbF不超过2% * * * * * * * 营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia) 由于VitB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、 VtB12/叶酸治疗有效 定义 病 因 摄入量不足 偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时 需要量增加 生长发育快，感染时B12消耗增加 吸收代谢障碍 B12，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸） 发病机制* 维生素B12、叶酸对血细胞发育影响 还原酶/B12 叶酸 四氢叶酸 DNA （三系）巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍 RBC生成速度慢、在BM中破坏、 进入血循环RBC寿命较短→贫血。 维生素B12 /叶酸缺乏： 　　　　　　　核发育落后于胞浆 →胞体变大 巨幼细胞（三系—红，粒，巨核） 神经系统损害 正常脂肪代谢过程　　 　甲基丙二酸 琥珀酸 　　参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。 VitB12 缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。 VitB12 对结核易感： 　 VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱， 甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。 临床表现 6月-2岁多见，起病缓慢 贫血：一般表现，髓外造血 精神神经症状：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤 甚至抽搐；缺叶酸有情感改变 消化系统 实验室检查 1. 外周血象 大细胞贫血 网织红细胞，白细胞，血小板减少 MCV＞94fl MCH ＞32pg 中性粒细胞呈分叶过多现象 A. 巨幼细胞贫血血象 B. 嗜碱性点彩红细胞 A. 有核细胞增生明显活跃 B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞 C.Howell-Jolly小体 D.巨核细胞 实验室检查 2. 骨髓象 增生明显活跃，红系为主 粒红系巨幼变，巨核系过分叶 3.血清维生素B12/叶酸浓度下降 维生素B12 ＜100ng/L 叶酸＜ 3ug/L 诊断 贫血症状 血象： 骨髓象： 血清： 一般表现，髓外造血，神经精神症状 大细胞正色素性贫血 巨幼样变 B12/叶酸浓度下降 治疗 一般治疗：辅食、护理、防感染， 去除病因 补充：到血象正常 B12（精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状） 剂量：500~1000ug im x 1次 或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应： 6-7h 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加、精神症状好转 2w后 Hb上升 治疗 补充： 叶酸 剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收 治疗反应： 1-2d 巨幼红细胞转为正常； 2-4d Ret增加 2-6w Hb正常 治疗初期预防性补钾 两种类型贫血鉴别(一) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 年龄 6m-2y 6m-2y 原因 铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏 临床 一般表现 苍白/消瘦 蜡黄/ 虚胖 髓外造血 有 有 神经系统 较轻 较显著 两种类型贫血鉴别(二) 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 外周血象 小细胞低色素 大细胞性 骨髓象 胞浆落后于胞核 巨幼样变、核幼浆老 铁代谢指标 异常