儿科学课件-风湿热.pptVIP

环形红斑（箭头处） 皮下小结（标示处） 其它表现 风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 无特异性的辅助检查 可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据： 链球菌感染证据 咽拭子培养 ASO↑ 抗脱氧核糖核酸酶（anti-DNase B) 抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（AH） 风湿热活动指标 血沉增快 C-反应蛋白和粘蛋白增高 白细胞计数增高 心脏损害依据 X线检查 : 严重的出现心胸比例增大。 心电图: 常见P-R间期延长和I°-AVB，可出现ST-T改变及低电压，心律失常; 超声心动图: 可显示有无瓣膜增厚、水肿、 狭窄和关闭不全，心脏增 大及心包积液; 心电图 P-R间期延长 胸片 心胸比例增大 超声心动图 瓣膜赘生物（箭头处） 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 诊断内容 ◇ 是否风湿热？（Jones标准） ◇ 何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、 皮下小结、环形红斑） ◇ 初发或复发 ◇ 有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大， 是否风湿热活动） ◇ 有无心功能不全 1992年修订的Jones诊断标准 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 既往风湿热病史 多发性关节炎 发热 咽拭子培养阳性 舞蹈病 关节痛 ﹡ 咽培养溶血性链球菌阳性 皮下结节 血沉增快、CRP阳性 ASO或风湿热抗链球菌抗体增高 环形红斑 P-R间期延长﹡﹡ ★ 2项主要表现，或1项主要指标伴2项次要表现者，可诊断为风湿热。 ★ 主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现。 ★ 主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现。 6 版 第 6 版 第 风 湿 热 Rheumatic Fever  概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 风湿热（rheumatic fever） 　 A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。 主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。 风湿热是一种反复发作的、由A组溶血性链球菌感染后引起的急性或慢性全身性结缔组织炎，主要累及关节、心脏、皮肤、中枢神经系统、血管及浆膜等胶原组织，引起多发性、非化脓性炎症损害。 临床特征：发热、游走性多关节炎、心脏炎、皮肤损害和舞蹈症等。心瓣膜炎症反复发作可导致慢性风湿性心脏病。 多见于青年和儿童 。 发病情况： 发病率下降 病情变轻,不典型 可主要表现为单纯性心肌炎 全球性疾病 我国风湿热总发病率约22/10万 3岁以下少见,好发于6～15岁 无明显性别差异,大多冬春发病 临床表现的变迁： 概述 病因及发病机理 病理 临床表现 辅助检查 诊断及鉴别诊断 治疗 预防及预后 A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症 约0.3%～3%病例于1～4周后发生风湿热，取决于： 链球菌在咽部存在的时间 致病菌株 患儿遗传学背景 荚膜：透明质酸酶 细胞壁：M蛋白、M相关蛋白 N-乙酰葡糖胺、鼠李糖 细胞膜：蛋白、脂质、糖 关节 心肌 心内膜 下丘脑/尾核 心肌 A组β链球菌 相同的抗原性，产生免疫交叉反应 链球菌感染诱导的异常免疫反应 免疫复合物致病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。 细胞免疫反应异常： T淋巴细胞对心肌的毒性作用； 淋巴细胞增殖反应降低、自然杀伤细胞功能增强； 扁桃体单核细胞