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噬血细胞综合症例并文献复习第1页/共24页 噬血细胞综合症1例并文献复习第2页/共24页 病例分享患者，史某，男，67岁2013年3月 鼻腔不适感活检病理 鼻腔NK/T细胞淋巴瘤免疫组化 CD20-，CD19-，CD45Ro+，CD56+，CD3+第3页/共24页 病例分享ECOG 0分 LDH异常骨穿结果阴性没有B症状EBV-DNA阳性PET-CT提示鼻咽部异常高代谢第4页/共24页 病例分享Ann aubor国际分期为I期 有高危因素存在(年龄大于60岁，LDH异常)治疗上选择序贯放化疗 吉西他滨+顺铂+甲基强的松龙化疗4次（2013.6.21）CR第5页/共24页 病例分享腹胀半月伴发热、皮肤黄染、乏力纳差入院前患者即出现腹胀，进食后呕吐，全身乏力每日不规则发热，最高39摄氏度，不伴有寒战，能够自行退热。既往有高血压病史及糖尿病病史第6页/共24页 病例分享实验室检查：血常规:白细胞 2.86×109/L，红细胞 2.30×1012/L，血红蛋白 70.2 g/L，血小板30.4×109 /L；生化：ALT 58 U/L，AST 70 U/L，总蛋白40.9 g/L，白蛋白19.0 g/L，球蛋白21.9 g/L，总胆红素185.0 mmol/L，直接胆红素132.9 mmol/L，间接胆红素52.1 mmol/L，总胆汁酸21.5 mmol/L，总胆固醇1.56 mmol/L，甘油三酯2.79 mmol/L；尿粪常规、病毒性肝炎系列、抗-HIV、TRUST、TPPA均未见异常；DIC全套：凝血酶原时间 16.1s，活化部分凝血活酶时间42.0s，凝血酶时间17.8s，纤维蛋白原1.8g/L；血β2微球蛋白 6.87mmol/L第7页/共24页 病例分享血清铁蛋白大于2000ng/ml，LDH 3665 IU/L；NK细胞活性降低血培养无菌生长EB-DNA-PCR阳性心电图正常第8页/共24页 病例分享PET-CT结果SUV最大值10.3，肝脾浸润不能排除第9页/共24页 病例分享第10页/共24页 诊断？第11页/共24页 噬血细胞综合征 诊断标准（2004年）家族性疾病/基冈缺陷(指遗传性HPS)临床和实验室标准8条，需符合5条及以上(指获得性HPS)，包括：①发热；②脾肿大；③大于2系血细胞减少；④高甘油三酯血症和(或)低纤维蛋白原血症；⑤铁蛋白500 ug/L；⑥sCD25≥2400 U/ml；⑦NK细胞减少或活性缺乏；⑧骨髓、 脑脊液、脾脏或淋巴结中存在嗜血细胞现象，无恶性肿瘤证据。3.其他支持证据包括中枢神经系统症状伴中度脑脊液淋巴细胞增多和(或)蛋白升高，转氨酶、胆红素和LDH升高。 7条符合 诊断明确Henter JI,Horne A,Arico M,et al.HLH-2004:Diagnostic and therapertic guidelines for hemophagocytic lymphohistiocytosis[J].Pedatr.Blood Cancer，2007，48：124-131.第12页/共24页 噬血细胞综合症HPS（ hemophagocytic syndrome ）一种由多种细胞因子介导，难以控制的过度炎症反应过程在骨髓或其他淋巴组织或器官中出现异常增生的组织细胞并伴有吞噬自身血细胞行为特征的综合征分为原发性和获得性第13页/共24页 原发性噬血细胞综合症常染色体隐性性联遗传散发第14页/共24页 继发性噬血细胞综合征Risdall等1979年在1例器官移植后病毒感染的成人患者中首次发现多种非免疫缺陷性疾病及细菌、寄生虫和真菌感染性疾病都可诱发HPS感染是获得性HPS最常见的诱发因素，其中最主要的是人疱疹病毒，特别是EB病毒(EBV)和巨细胞病毒感染恶性肿瘤也是成人获得性HPS主要诱发因素之一，特别是淋巴瘤相关最为常见，尤其是NK/T细胞淋巴瘤Risdall RJ，McKenna RW，Nesbit ME，et a1．Virus·associated hemophagocytic syndrome：a benign histiocytic proliferation distinct from malignant histiocytosis．Cancer，1979，44(3)：993-1002．第15页/共24页 噬血细胞综合症患者确诊为HPS血小板继续进行性下降，最低达12.1×109/L考虑肿瘤爆发引起HPS可能，予以激素及左旋门冬酰胺酶联合治疗，对症输血小板患者家属因经济原因放弃治疗，出院当天即离世。第16页/共24页 噬血细胞综合征 临床表现典型临床表现为持续性发热、肝脾肿大和血细胞减少包括淋巴结肿大、皮疹、黄疸和癫痫、颅神经麻痹等在内的