重症肌无力MG危象诊治.ppt

4.临床上，大多数的重症肌无力患者起病为眼肌型，仅眼外肌受累；但病程呈现出逐步进展的趋势，60%的患者半年内、90%三年内进展为全身型重症肌无力，表现为四肢及躯干肌肉麻痹，甚至累及呼吸肌，导致呼吸困难，危及患者生命。 4.2、气管切开术后和脱机时机 主观的临床评估 危象后恢复期：严密观察胸腹式呼吸动度；评估咳嗽能力；每日听诊；定期血气分析、动态观察比对 客观测量结果 观察呼吸肌功能、间断性停机、逐渐延长停机时间、停机3-5日血气正常时可堵管。 堵管：1/3开始、1/23天左右、全堵管、观察病情+血气 血气：PaO2≥60%且FiO2≤0.35；PEEP≤5-10cmH2O；PaO2 ≤ 50% 心电监测等无其它特殊异常。 4.3、危象病人出院后的管理 出院后患者及家属对于人工气道的管理 呼吸肌功能恢复康复训练、深呼吸 医生指导下合理用药，定期门诊复查 出院后用药（见后） 2.1）糖皮质激素治疗 出院后调整药物剂量 1.0mg/kg， 1次/早顿服。 15-20mg/d开始， 隔2-3日增加5mg， 达50-60mg/d为止。 待症状改善稳定后1-3个月；或已达最大疗效数周至数月后。 每日疗法 每日大剂量疗法 每日渐增疗法 可逐渐减量到隔日服药 2.1）糖皮质激素治疗 2.1）糖皮质激素治疗——常见副作用 作者 Branner等 Mann等 Johns Pasocuzzi等 Sghirlanzon等 Donaldon等 Cosi等 Evoil等 发表年份 1976 1976 1977 1984 1984 1990 1991 1995 病例数 62 30 22 129 60 138 142 104 Cushing征 100％ 56.7 － 32.6 20.0 39.9 14.8 22.1 糖尿病 4.8 － － 12.4 6.6 2.2 4.9 3.8 高血压 － 10.0 － 12.4 5.0 2.1 1.9 白内障 3.2 10.0 13.6 26.4 8.3 18.8 3.5 10.6 青光眼 － － － 0.8 － － － 8.7 骨质疏松/骨折 3.2 3.3 － 8.5 6.6 6.5 3.5 － 股骨头坏死 3.2 3.3 － 3.9 1.0 消化道症状 3.2 － － 1.6 3.3 5.1 4.9 1.0 感染 － 6.7 22.7 4.6 3.3 18.1 － － 2.3）常用免疫抑制剂 剂量 作用机理 使用时机 常见副作用 起效时间 注意事项 硫唑嘌呤 2-4mg/ kg/d 硫嘌呤的咪唑衍生物，抑制淋巴细胞增值 一线用药 骨髓抑制 肝肾功损害 3-6月 筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷 环孢素 2-4mg/ kg/d 抑制细胞介导免疫，抑制IL-2等 对CS或硫唑不良反应而不能坚持用药的MG 肾功损害、高血压 3-6月 每月查血常规、肝、肾功能 他克莫司 3mg 1/日 抑制T细胞活化及B细胞增殖；抑制白介素-2、白介素-3及γ-干扰素等淋巴因子的生成 不能耐受激素和其它免疫抑制剂副作用或对其疗效差的患者。?特别是RyR抗体阳性的MG 副作用较少 2-6周 定期查血药浓度 霉酚酸酯 0.5-1g/次，2/日 抑制T、B淋巴细胞的增殖及其功能 其它免疫抑制剂副作用或对其疗效差的患者 没有明显肝、肾毒副作用 2-6周 不能与硫唑嘌呤同时使用。 2.4）抗人CD20单克隆抗体 （Rituximab） 2.5） 肌无力危象~依库珠单抗（Soliris） 依库珠单抗：一种补体抑制剂、抑制补体系统被激活，减轻NMJ免疫病理损伤—恢复NMJ正常传递功能—达到治疗疾病目的。 这次FDA批准的依库珠单抗治疗MG适应症超出我们的预期。从MG发病机制和已经完成的临床试验看，Soliris将成为MG治疗中的最重要药物之一。? AchR Nerve Muscle contraction Synaptic vesicle AchR Ab 发病机制（Pathogenesis） 一项名为REGAIN的III期临床研究显示，Soliris对其他免疫抑制剂治疗无效的抗AChR抗体阳性gMG患者有明显的疗效。 ? 对此，美国重症肌无力基金会（MGFA）首席执行官Nancy Law说：“对于MG患者，今天是一个具有里程碑式的日子。”，“特别重要的是，获得批准的Soliris为gMG患者、特别是其他治疗无效的MG患者提供了新的治疗方法。” 2）、出院病人用药 胆碱酯酶抑制剂，根据病情，适量使用。 糖皮质激素，出院后根据病情变化逐渐减量。维持量为20-30mg，1次/早/2日。 免疫抑制剂：如血象和骨髓等没有抑制，肝、肾功能正常，则可长期使用；可使MG病情长期稳定和减少CS用量。 10）预后：MG 是可