蛋白丢失性胃肠病.pptxVIP

蛋白丢失性胃肠病;;患者陈XX，男，38岁，因“反复腹泻2年余，伴皮疹6月。”于2010-08-24 收住院。 2年余前无明显诱因出现腹泻，多为2次/天，上午排成形软便1次，下午排水样便1次，量约200ml，严重时排水样便5-6次/天，无粘液脓血便，无伴发热、腹痛，当地考虑“慢性结肠炎”，予相关治疗，症状反复。半年前无明显诱因出现全身多处皮疹，为多形红斑，瘙痒，于当地医院住院治疗，查血常规示：Hb125g/L，血生化:ALB22.7/L，hsCRP17.9mg/L，免疫全套正常（具体项目不详）；多次大便潜血阳性；2010-3-4 胶囊内镜提示：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，诊断为克罗恩病。予艾迪沙、强的松等治疗，症状缓解。激素减量过程中出现病情反复，加回至20mg Qd维持后症状缓解。2月前开始有反复发热，于外院住院予抗感染治疗、营养支持后发热缓解，但大便3-5次/天，为水样便，量较多。病程中有腹部不适感，无明显腹痛，无粘液血便，无口腔溃疡，2年来体重减少15kg。 1998年有“左侧精索静脉曲张”手术史；有乙肝“小三阳”病史20余年，未服用抗病毒药物。 ;体格检查;辅助检查;2010-03-04 福建医科大学附属厦门第一医院 胶囊内镜：小肠粘膜可见节段性炎症、溃疡，符合克罗恩病征象。;我院检查结果;病理活检;诊断:;蛋白丢失性胃肠病;发生机制： 1、黏膜通透性增加； 2、血管通透性增加； 3、黏膜糜烂或者溃疡导致蛋白丢失； 4、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高；  以上发生机制可以一个或多个共同导致蛋白丢失性胃肠病。; 根据发病机制可将这组疾病分为三大类： 1、不伴黏膜糜烂、溃疡的疾病  对胃肠道黏膜上皮构成损害的疾病以及感染性疾病（细菌/病毒/寄生虫感染），这些疾病可以增加粘膜的通透性导致蛋白的肠源性丢失；血管通透性增高疾病如系统性红斑狼疮也会导致蛋白丢失。;Menetrier病 急性病毒性胃肠炎 过敏性胃肠炎 嗜酸性胃肠炎 小肠细菌过度生长 肠道寄生虫感染 Whipple病 AIDS相关性胃肠病;2、伴有黏膜糜烂、溃疡的疾病  良恶性疾病都可以导致胃肠黏膜的糜烂或者溃疡，病变可以是局限性，也可以是弥漫性。蛋白丢失程度和黏膜缺损程度及伴随的炎症和淋巴管阻塞程度有关。;伴有黏膜糜烂、溃疡的疾病;3、淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高  淋巴管阻塞导致肠道淋巴管扩张并引起富含血浆蛋白、乳糜微滴和淋巴细胞的淋巴液溢出。在充血性心力衰竭和狭窄性心包炎，由于中心静脉压升高，肠道淋巴管充盈，导致淋巴液溢出到胃肠道。在原发性肠淋巴管扩张症，可以看到迂曲、扩张的黏膜和黏膜下淋巴管。;淋巴管阻塞或者淋巴管压力增高;临床表现 临床表现分为低蛋白血症以及原发病表现两个方面： 1、低蛋白血症： 浮肿：以下肢浮肿较常见，也可以是面部、上肢或脐周水肿，全身水肿罕见； 蛋白质丢失的同时机体合成蛋白质是正常或稍微增加的。胰岛素等代谢周期短的蛋白质受影响小；而代谢周期长的蛋白质如纤维蛋白 原、白蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白、脂蛋白和除IgE外的免疫球蛋白等受到的影响相对较大。;临床表现 2、原发病的表现：  原发于胃肠道的蛋白丢失性肠病可以表现为腹泻，伴或不伴便血、腹痛、体重下降。继发于先天性心脏病、结缔组织病等的蛋白丢失性肠病主要为静脉压升高、多系统损害等原发病的临床表现。;诊断： 1、实验室检查提示低蛋白血症，血白蛋白、球蛋白均低； 2、α1抗胰蛋白酶(α1 -AT)清除率以及核素检查是诊断蛋白丢失性肠病的重要手段。 ;1、α1-AT清除率 血浆中的α1-AT不会被肠道内的消化酶分解，也不会被肠道重吸收或分泌，几乎完整地从粪中排泄，其分子量与自蛋白相似。因此，α1-AT是监测肠道白蛋白丢失的可靠的指标。患者正常饮食，收集24 h大便，测大便干重及便α1-AT，同时测量血浆α1-AT。无腹泻的正常人中α1-AT清除率24 ml／d，腹泻患者56 ml／d。没有腹泻的患者α1-AT清除率24 ml／d和腹泻患者56 ml／d提示肠道蛋白丢失增加。;2、 99mTc-HAS核素扫描 静脉注射DTPA-HAS后10min-4h肠管内出现漏出即为异常，正常参考值注射DTPA-HAS后6h仅可见微量泄漏。 3、131I标记人血清白蛋白（radio-iodinated serum albumin ,131I-RISA）、51Cr白蛋白方法及131I-PVP方法（Gordon试验） ;鉴别诊断;治疗