心血管系统课件-心肌疾病.pptVIP

心肌疾病 * 这个心脏很大呈球状，因为它全部房室都已扩张。它摸上去非常软，心肌收缩能力下降。这是一个心肌病的例子。本例有心肌功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。 * 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 * 这个病人患有严重的高血压，并且多年未经治疗，引起左心室显著地增厚。心肌纤维已过度增生。 肥厚多均匀。 * 定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病、先天性心血管病和甲状腺功能亢进性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病 心肌病是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病 * 心肌疾病 原发性心肌病：扩张型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常型右室心肌病 不定型心肌病 特异性心肌病：缺血性心肌病 瓣膜性心肌病 高血压性心肌病 炎症性心肌病 代谢性心肌病 内分泌性心肌病 全身疾病所致 围生期心肌病 心肌炎 * 第一部分 扩张型心肌病（DCM） * 特征 * 病因和病理 病因 病因不确定，可能与持续性病毒感染有关 病理 肉眼见心室扩张，室壁多变薄，纤维瘢痕形成 组织学 组织学为心肌细胞非特异性肥大、变性，不同程度纤维化病变混合存在 * 肉眼观察扩张型心肌病 * 临床表现 心脏扩大 心力衰竭 心律失常 * 实验室检查 胸片：心影常明显增大，心胸比＞50%， 肺淤血 心电图：各种心律失常、ST-T改变、低 电压、病理性Q波等 超声心动图：心腔扩大、室壁运动减弱， 反流 心导管检查和心血管造影 心肌活检：可见心肌细胞肥大、变性、 间质纤维化等 正常 扩心 LA、LV、LVOT 扩大，球形心 心尖四腔心切面 （正常） * 诊断依据 * 治疗措施 治疗 措施 治疗心衰和心律失常 心脏移植 β-blocker ACE-I CRT 心脏电复律除颤器 黄芪、生脉等 * 预后 * 第二部分 肥厚型心肌病（HCM） * 特征 * 病因和病理 病因 病因亦不明确，可能为常染色体遗传疾病 病理 左心室部位特别是室间隔的不对称肥厚，少数为心尖部 形态学 心肌细胞肥大，排列紊乱，形态特异 * 肥厚型心肌病 * 肉眼观察，由高血压引起的心肌肥大 心肌疾病 * 这个心脏很大呈球状，因为它全部房室都已扩张。它摸上去非常软，心肌收缩能力下降。这是一个心肌病的例子。本例有心肌功能下降以及心脏变大和扩张，但未见具体的组织学改变。 * 左心室明显肥厚，同时可见巨大室间隔有非对称隆起伸入左心室腔内。 * 这个病人患有严重的高血压，并且多年未经治疗，引起左心室显著地增厚。心肌纤维已过度增生。 肥厚多均匀。