医学课件-先天性心脏病.pptVIP

* 这是由于动脉导管的解剖位置所决定的，一般动脉导管未闭位于降主动脉近端距左锁骨下动脉起起始部2～10mm处，与肺总动脉干左肺动脉根相通。其上缘与降主动脉交接成40度锐角，下缘则交接成?110?～?160度钝角。当肺动脉压力高过主动脉时，血液从肺动脉流向主动脉，肺动脉内的静脉血会顺着压力进入主动脉主干和左锁骨下动脉，而头臂干和左颈总还是主动脉供血，是氧合后的动脉血，从而表现出，左上肢及双下肢青紫，而右上肢正常的差异性紫绀变现 ? 先天性心脏病 Congenital heart disease ? 先天性心脏病 依临床表现有无紫绀分为非紫绀型和紫绀型先心病 依血流动力学变化分为无分流、左向右分流和右向左分流性先心病 先天性心脏病分类 非紫绀型 无分流：先天性房室瓣及半月瓣病变、流入道及流出道梗阻，左位上腔静脉经冠状静脉窦引流入右房、矫正型大动脉转位等 左向右分流：房间隔缺损、室间隔缺损、部分型心内膜垫缺损、动脉导管未闭、肺静脉畸形引流、冠状动脉-右心瘘等 紫绀型 右向左分流：Fallot四联症、Fallot三联症、完全性大动脉转位、右室双出口、永存动脉干、三尖瓣闭锁等 房间隔缺损Atrial Septal Defect  房间隔缺损是最常见的先天性心脏病之一，发病率在各种先天性心脏病中约占10%~15%。大多数患者早期缺乏症状，需依靠各种临床检验进行诊断。超声心动图已成为临床上诊断房间隔缺损的首选方法 [病理解剖及血流动力学] 先天性房间隔缺损病变是胚胎期房间隔发育异常所致。房间隔缺损的分类不一，Nanda根据房间隔的胚胎起及缺损的部位，将房间隔缺损分为四类：继发孔型房间隔缺损、冠状静脉窦型房间隔缺损、腔静脉型房间隔缺损 、原发孔型房间隔缺损 。其中继发孔型房间隔缺损最为常见，约占房间隔缺损的70% 心房之间压力阶差不大（左房压力超过右房几个mmHg），分流量与右室顺应性有关。 新生儿早期，右房压稍高于左房压，可以暂时性青紫。 当肺循环增加时，左房压大于右房压，左向右分流，分流量随缺损大小及两侧心室顺应性而不同。因右室壁薄，顺应性好，故左向右分流量较大。 右室舒张期负荷过重，右室、右房大，肺循环血增多。 大量左向右分流，肺动脉高压。 【临床表现】 （1）一般情况下无青紫，并发肺动脉高压时可出现青紫，有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。 （2）肺循环充血：易患呼吸道疾病。 （3）体循环减少：生长发育落后。 （4）听诊：（杂音来源于相对性RVOT狭窄，而不是来源于房间隔缺损） 可闻2～3/6级柔和收缩期喷射音，无震颤。 [检查方法] 二维超声探查房间隔缺损时，多选择心底短轴切面、胸骨旁四腔与心尖四腔切面、剑突下四腔切面观察。扫描时不断调整声束方向，尽量使声束方向与房间隔缺损水平垂直，排除房间隔缺损回声中断的假阳性与假阴性现象 [超声心动图特征] 一、经胸二维超声心动图 1、房间隔局部回声失落或中断：是诊断房间隔缺损的直接征象。 2、右心容量负荷过重的表现： （1）右心室扩大 （2）三尖瓣环扩大，幅度增强，三尖瓣叶活动幅度大 （3）右室流出道、肺动脉瓣环增宽 （4）室间隔平坦伴运动异常，严重时室间隔与左室后壁运动同向 二、超声多普勒 1、频谱多普勒 显示血流方向及整个心动周期中分流速度的改变。左向右分流时，可记录到收缩期和（或）舒张期正向低速频谱。右向左分流时，可记录到负向低速频谱 2、彩色多普勒 显示穿隔血流束的起源，方向及时相变化，因而明显提高了诊断房间隔缺损的敏感性，并有助于与回声失落相鉴别。左向右分流时，显示为红色或以红色为主的五彩镶嵌图象。右向左分流时，显示为蓝色为主的血流图象，双向分流时同样可显示 室间隔缺损发病率占先天性心脏病第二位，约为25%左右，约50%的室间隔缺损合并有其他畸形。超声心动图检查现已为临床上诊断室间隔缺损的首选方法 室间隔缺损最常见的病理类型分四种：嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损，中间两部分又称膜周部缺损 室间隔缺损 Ventricular Septal Defect [病理解剖及血流动力学] 室间隔缺损是心内分流的大小及方向、血液动力学改变依缺损大小及左右室间压差的不同而异