颅内囊肿 讲课课件.ppt

蛛网膜囊肿 蛛网膜囊肿 (arachnoid cyst , AC)分原发性和继发性两种。继发性蛛网膜囊肿多是由于颅脑外伤、颅内感染、出血引起蛛网膜下腔炎症反应，以至脑脊液病理性积聚。原发性蛛网膜囊肿最常见，我们平常所说的蛛网膜囊肿一般是指原发性蛛网膜囊肿。它是蛛网膜先天性胚胎期发育异常形成囊肿，囊肿内含无色、清亮，似脑脊液的囊液，幕上多见，50 -60% 颅中窝颞叶前方，鞍上池和后颅窝(10%) ，桥小脑角池。一些蛛网膜囊肿终生无症状，因体检或脑外伤等原因查头颅CT/MRI而发现。 表皮样囊肿，又称为胆脂瘤，又因其洁白如白色珍珠样而称为珍珠瘤。系胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。即残留了皮肤表皮细胞层，上皮组织不断更新脱落角化的细胞，使得囊肿内容物逐渐增多，形成肿瘤。表皮样囊肿是一种可以发生在脊柱或颅内的良性病变。病变可以发生在硬膜内（通常在中线外）或硬膜外（通常在颅顶板障空间内形成）颅内表皮样囊肿占颅内肿瘤的0.2-1.8%。 表皮样囊肿 表皮样囊肿 桥小脑表皮样囊肿最常见部位，常以三叉神经痛起病（70%），往往有患侧耳鸣、耳聋，晚期可出现桥小脑角综合征。 鞍区表皮样囊肿 肿瘤位于鞍上所引起的症状与垂体瘤相似，常以视力减退、视野缺损为早期的临床表现，久之可引起视神经萎缩。 大脑、小脑及脑干均可为发病部位，依肿瘤所在部位出现相应的症状。 脑室表皮样囊肿初期很少用症状，一般多见于侧脑室三角区及颞角，可增长很大，甚至充满脑室，阻塞脑脊液循环而产生颅高压症状，肿瘤发生于三脑室、四脑室者少见。 MR表现：1、CSF样囊性肿块，包绕邻近血管、神经；2、形态不规则，肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点；90%在硬膜内，CPA区多发；10%在硬膜外（颅骨常见）；3、分叶状、不规则、菜花样肿块且边界不清。4、T1WI略高于CSF，T2WI高信号，FLAIR，DWI高信号，且无强化。 皮样囊肿可为脂肪样信号，T1WI明显高信号，或为混杂信号。 如果囊肿破裂，内容物散至蛛网膜下腔导致化学性脑膜炎，还可见蛛网膜下腔内T1WI多发点状高信号，比较特异。 皮样囊肿 是由皮肤外胚层包埋于神经沟内发展而成，内常有皮肤各种成分，如皮脂腺、毛囊、毛发等结构。 好发于中线部位，常见后颅窝，其次为额叶底部或脑干。 皮样囊肿并没有见缝就钻的特点。 表皮样囊肿、皮样囊肿和畸胎瘤属先天性椎管内肿瘤。为胚胎发育期残存的胚层细胞发育而成。依组织结构不同分为表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎样瘤和畸胎瘤四种。前两种是由皮肤外胚层构成，后两种则由两个以上的胚层组织构成。表皮样囊肿仅含表皮和脱屑，皮样囊肿除表皮及脱屑外，尚有真皮及皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等。畸胎样囊肿含两个胚层结构，畸胎瘤则含三个以上胚层结构。有的囊肿其组织学上以内胚层结构为主，有人称之为“肠源性囊肿”。 病灶ＣＴ值多为负值，以脂肪样低密度为主。ＭＲＩ示囊壁在Ｔ１ＷＩ和Ｔ２ＷＩ上均呈 低信号，囊内信号由于成分不同可出现不同信号。增强扫描示病变中心不强化，边缘呈环形强化或不强化。脂肪抑制序列对于检查病灶内有无脂肪很有价值。囊肿ＤＷＩ上呈高信号。 神经管原肠囊肿 胚胎发育至第 3 周时，神经管原肠管在移 行为原始脊索板时连接了卵黄囊和羊膜腔，这本应短暂存在的神经管原肠管没能适时地退化消失，导致内 胚层和脊索不能正常分离。这些残存细胞，分化成类 似胃肠道或支气管上皮样可以分泌粘液的单层、 假复层立方或柱状上皮，甚至可伴有粘液腺、浆液腺、 平滑肌及脂肪，其囊肿壁外层为纤维结缔组织，多与 周围结构粘连紧密。随着粘液的分泌吸收平衡失调， 囊腔逐渐长大从而引起椎管内占位，出现多种临床症 状。 不强化，髓前，信号取决于囊肿的蛋白成分。FLAIR上低信号，DWI上轻度弥散受限表现 Rathke 裂囊肿 在人胚胎发育4周时消化管的颊泡发育成一憩室状结构，称Rathke囊袋。11-12周时，随Rathke囊袋前后壁增生，形成垂体前部和中部，在垂体的中部残留一小腔隙，大多数人在发育过程中该腔隙逐渐为上皮细胞填塞，但也有部分人该腔隙保持下来。当空隙内分泌物增加，腔隙扩大即形成Rathke囊肿。 CT平扫：鞍内均匀低密度影，少数为等、高、混杂密度（囊内充满黏稠胶状物质或含有较多胆固醇和蛋白质时） 绝大多数位于鞍内或伴鞍上延伸，少部分病例主要部分位于鞍上，囊肿边界清晰。无周围脑组织水肿，较大者可压迫第三脑室，造成阻塞性脑积水 大部分无症状，症状多是由于对周围结构如视交叉、下丘脑、垂体、垂体柄等的压迫导致头痛、内分泌症状、视觉障碍为常见的三大症状。 MR：境界清楚，圆滑、大小不等，多数位于鞍区，较大时向鞍上发展。 MR信号多种多样，大部分信号均匀。 （1）为T1低信号，T2高信号，囊液成分类似脑脊液