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（三）血红蛋白的合成与调节 珠蛋白，血红素(heme) 血红素的合成 珠蛋白的合成 血红蛋白的合成 血红蛋白的组成 血红蛋白的合成 1. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ⑴ 合成过程 ① ?-氨基-?-酮戊酸(?- aminolevulinic acid ,ALA)的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是血红素合成的关键酶 + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位：线粒体 胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液 ALA脱水酶 2H2O 反应部位：胞液 目 录 * 哟由 血液的生物化学 Hemal Biochemistry 血液的组成 红细胞，白细胞，血小板 血清---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类 和脂类等 血 液 概 况 第 一 节 血 浆 蛋 白 Plasma Protein 一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：70～75g/L 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。 血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方法。 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类 （一）血浆蛋白的分类 ?2球 蛋 白 清蛋白 (albumin) ?1球蛋白(globulin) ?球蛋白 ?球蛋白 A ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? B 血 清 蛋 白 电 泳 图 谱 人类血浆蛋白质的分类 种 类 血 浆 蛋 白 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 ?1抗胰蛋白酶、 ?2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 ?2酸性糖蛋白等 2. 依据生理功能分类 1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。 5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白质(acute phase protein APP)。 （二）血浆蛋白的性质 维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用 二、血浆蛋白的功能 第 三 节 血 细 胞 代 谢 Metabolism of Blood Cells 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核 红细胞 网织 红细胞 成熟 红细胞 分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径 ＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － － － － － － － ＋ ＋ 注： “+”，“-”分别表示该途径有或无 *晚幼红细胞为“-” （一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路 2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+ 葡萄糖 1, 3-BPG 3-磷酸甘油酸 2, 3-BPG 2, 3-BPG 磷酸酶 二磷酸甘油酸变位酶 3-磷酸甘 油酸激酶 乳酸 2,3-BPG 旁 路 3. 红细胞内糖代谢的生理意义 ⑴ ATP的功能 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进行交换 少量AT