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sle累及胸部的影像表现讲课版第1页/共48页 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）肿瘤：支气管肺泡癌？ILD ：职业环境（HP?）？ CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ IIP(AIP、DIP)？ 肺水肿（心性、肾性、间质）？ ARDS? 其他？ 第2页/共48页 第3页/共48页 第4页/共48页 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？） ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？ 第5页/共48页 第6页/共48页 第7页/共48页 感染：非特异性？ 机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？） ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？第8页/共48页 第9页/共48页 第10页/共48页 感染：非特异性？ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？第11页/共48页 第12页/共48页 第13页/共48页 第14页/共48页 你的结论是？第15页/共48页 基本概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。好发于育龄女性，男女之比约为1:7～10。第16页/共48页 致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮第17页/共48页 病理改变炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭血管壁的炎症和坏死继发血栓局部组织缺血和功能障碍第18页/共48页 消化系统眼抗磷脂抗体综合征血液系统神经系统肺脏心血管肌肉骨骼皮肤粘膜浆膜炎肾脏全身症状干燥综合征SLE发热,乏力、疲倦、消瘦临床表现第19页/共48页 胸膜、肺病变胸膜：增厚、积液 35%肺：间质性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼疮性肺炎 （ALP） 10%气道：上气道：会厌炎、喉炎、声带炎 支气管：细支气管炎、扩张肺血管：肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血（DAH）第20页/共48页 一般检查自身抗体补体狼疮带试验肾活检病理影像学检查血常规尿常规血沉抗磷脂抗体抗核抗体谱抗组织细胞抗体C3C4CH50诊断治疗预后MRICT实验室和其他辅助检查SLE50%代表SLE活动性抗核抗体谱抗核抗体抗dsDNA抗体抗ENA抗体rRNP SmRNPSSBSSA第21页/共48页 一、胸膜受累最常见胸部表现，45-60%发生率胸膜增厚、胸腔积液（中少量）与感染、肺梗死、心衰所致鉴别第22页/共48页 二、肺间质受累慢性：UIP、NSIP、OP、LIP急性：AIP-DAD-ALP第23页/共48页 第24页/共48页 第25页/共48页 女，41Y，SLE第26页/共48页 女，35y，SLE第27页/共48页 急性狼疮性肺炎（ALP）急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。可首发症状、也可出现在任何阶段。少见、＜4%，死亡率50%病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间质水肿；其实就是DAD。临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。第28页/共48页 第29页/共48页 三、气道受累上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症第30页/共48页 第31页/共48页 四、肺血管受累（一）肺动脉高压（PAH）第32页/共48页 女，35y，SLE第33页/共48页 四、肺血管受累（二）弥漫性肺泡出血（DAH） 少见，2-5.4%，死亡率50-95%， 突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血； CT：双侧GGO或实变。 肺泡盥洗确诊第34页/共48页 第35页/共48页 第36页/共48页 第37页/共48页 四、肺血管受累（三）肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征（APS） 发生率30%第38页/共48页 第39页/共48页 第40页/共48页 SLE合并肺部感染肺部阴影，感染最常见，死亡首要原因；非特异性感染最常见，其次机会感染（结核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨细胞病毒等）；第41页/共48页