小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现.pptxVIP

小儿气道畸形在纤维支气管镜下的表现 第1页/共20页 1喉软骨软化症 2喉蹼 3喉囊肿 喉部畸形 支气管肺前肠畸形 1囊性肺疾病 2气管食管瘘 3气道闭锁 血管畸形 1喉及肺血管瘤 2肺恒径动脉畸形 1狭窄 2软化 3气管支气管巨大症 4支气管起源异常 5气管憩室 气管支气管畸形 第2页/共20页  新生儿和婴儿喉喘鸣最常见原因 根本解剖：吸气时，声门上组织塌入喉口 先天性喉软骨软化症 1.会厌皱襞 塌入喉口 2.会厌皱襞 过短 3.会厌 后移 喉部畸形 吸气时 呼气时 第3页/共20页 表现为哭声小、喉鸣音、声音嘶哑等 大多数可没有症状 在插管困难时发现 先天性喉噗 喉部畸形 第4页/共20页 多发生于喉上侧壁， 喉室、声带 原因：粘液腺管口阻塞或胚胎发育异常 表现：可突入或压迫喉腔，引起喉鸣、呼吸困难、发绀、喉梗阻 先天性喉囊肿 喉部畸形 第5页/共20页 先天性气管支气管狭窄 声带下方 ﹠气管隆突上方 部 位 1. 纤维性狭窄﹠闭锁 可有气管蹼 形成 2.气管软骨环发育不全 完全性气管环即“0”形 软骨环﹠多发性软骨软化 分类 气管畸形 第6页/共20页 呼气时管腔动力性内陷，导致管腔狭窄 气管内径内陷： 1/2为轻度 1/2~3/4为中度 3/4以上近闭合为重度 气管支气管软化 分 度 定 义 气管畸形 第7页/共20页 肺动脉吊带： 左肺动脉起源于右肺动脉 也可以是左上肺动脉起源正常, 左下肺动脉起源于右肺动脉 继发性先天性气管支气管软化 气管畸形 第8页/共20页 婴儿可由于支气管软骨发育缺陷 年长儿可因气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷 常伴气管憩室、支气管扩张及反复发作的下呼吸道感染 先天性气管支气管巨大症 气管畸形 第9页/共20页 成人气管内横径：男13—25 mm 女10～21 mm 当男超25 mm，女21 mm 胸部CT上气管内横径： 气管 30、左主支气管18、右主支气管20 mm可考虑诊断。 新生儿的气管直径约为成人的I／4[(5.3±1.0)mm] Hubbard等认为，儿童诊断标准为气管和主支气管直径超过该年龄段平均值加3个标准差。 先天性气管支气管巨大症 气管畸形 第10页/共20页 1. 气管性支气管 移位型、额外型 2. 桥支气管 3. 支气管食管瘘 4. 食管肺 气管畸形 先天性支气管起源异常 第11页/共20页 气管黏膜通过气管软骨或管腔后壁肌层薄弱处向外形成囊状突出 其潜在是气管、支气管的弹力纤维及肌纤维的缺损 原发性气管憩室 气管畸形 第12页/共20页 肺未发生：胚胎期肺不发育 肺不发育：肺实质发育障碍 肺发育不全：气管、 肺组织和肺血管发育 不良，表现为单侧肺 或肺叶缺如。 气 道 闭 锁 1 2 3 病理分型 支气管肺前肠畸形 第13页/共20页 支气管镜检可见 气管后壁隆突上方不规 则瘘口。 有时可见黏液泡沫从缺 口处外溢。 支气管肺前肠畸形 先天性气管食管瘘 第14页/共20页 1.支气管源性肺囊肿 2.先天性囊性腺瘤样畸形 3.肺隔离症 4.先天性肺囊肿 5.先天性肺叶气肿 支气管镜下没有直接征象 先天性囊性肺疾病 支气管肺前肠畸形 第15页/共20页 原发性纤毛运动障碍 Kartagener综合征 不动纤毛综合征 纤毛运动方向缺陷 肺囊性纤维化 先天性遗传代谢性疾病 图为原发性气管运动障碍．14个月男孩， 麻醉后见气管支气管后壁向管腔内突出， 几乎完全阻塞主气道。 支气管肺前肠畸形 第16页/共20页 海绵状血管瘤 动脉瘤 肺动静脉瘘 先天性喉及肺血管瘤 激光切除 支气管肺前肠畸形 第17页/共20页 常以大咯血为首发症状。 支气管镜下常表现为突向管腔的结节状病灶，呈粟粒状排列，易误认为肿瘤，活检后大出血，常发生窜息死亡 有学者认为该病对于支气管镜检查者来说是一个潜在的大灾难。 先天性肺恒径动脉畸形 支气管肺前肠畸形 第18页/共20页 第19页/共20页 感谢观看! 第20页/共20页