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大血管位置和连接异常第1页/共47页 血管主要病变先天性主动脉缩窄右位主动脉弓迷走锁骨下动脉镜面右位心肺静脉异位引流腔静脉畸形第2页/共47页 先天性主动脉缩窄aortic coarctation指主动脉先天性局限性狭窄或闭塞病理： 1）98%狭窄位于主动脉峡部 2）动脉中层变性和内膜增厚或动脉壁内 缩呈嵴状向腔内突出分型：单纯型和复杂型　　　　　　 第3页/共47页 先天性主动脉缩窄血液动力学变化： 主动脉缩窄 　　　　　↓ 主动脉排血受阻→缩窄以近血容量增加　　　　　 ↓　　　　　　　　　↓ 缩窄以远缺血 动脉内压增高、LV肥厚　　　　　↓ 侧支循环建立第4页/共47页 第5页/共47页 先天性主动脉缩窄1.缩窄前为高压区，缩窄后为低压区 2.侧枝循环形成，动脉增粗，尤其是肋间动脉 3.高血压→左室肥厚、扩大 4.PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流--分界性紫绀第6页/共47页 先天性主动脉缩窄临床： 一般无症状，仅因高血压而被发现，有胸部杂音；较重者：头痛、耳鸣、鼻出血 上肢血压高，下肢血压低第7页/共47页 先天性主动脉缩窄影像学表现--X线平片1）主动脉升、弓部扩张，2）左心（LV）增大 3）肋骨切迹：肋骨后段下缘凹陷（T4-8）4）“3”字征：降主动脉起始部扩张，其下凹陷，凹 陷下略扩张 5）反“3”字征：吞钡后前位-食道中上段左缘局 限性压迹 CT：峡部局限性狭窄（正常直径约20-25mm），狭窄前或狭窄后扩张，部分狭窄严重者可见扩张的侧枝血管，如扩张的肋间动脉和内乳动脉。第8页/共47页 第9页/共47页 DSA第10页/共47页 主动脉缩窄aortic coarctation第11页/共47页 先天性主动脉缩窄诊断 USG首先，其次为X线、CT、MRI 最佳诊断方法为血管造影鉴别诊断:主动脉折叠畸形（主动脉局部扭曲延长，但无狭窄，与轻度主动脉狭窄鉴别）重度主动脉缩窄与主动脉闭锁鉴别，有无血流。第12页/共47页 右位主动脉弓 right sided aorta主动脉弓位于右侧（正常在左侧，对食管产生前方与左侧压迹），先天性变异分型 Ⅰ型：降主动脉在右侧，常伴其它心脏畸 形(右弓右降) Ⅱ型：降主动在左侧（右弓左降）第13页/共47页 右位主动脉弓病理 Ⅰ型常合并迷走左锁骨下动脉、右位心和内脏反位临床：无特殊第14页/共47页 右位主动脉弓影像学表现--X线 正位平片：主动脉球在右上纵隔 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方CT：主动脉弓位于食管右侧，主动脉弓跨越右主支气管后，将主动脉位于右侧胸腔，常合并迷走左锁骨下动脉、右位心、内脏反位等。 第15页/共47页 第16页/共47页 C:\Users\PENGPENG\Desktop\图片3.png第17页/共47页 双主动脉弓第18页/共47页 迷走锁骨下动脉迷走右锁骨下动脉 作为单独一分支起自降主动脉上部（约T4 水平）自左经食管后方向右上方斜行，并 压迫食管后壁临床：压迫食管可引起吞咽困难第19页/共47页 迷走右锁骨下动脉影像学表现--X线 食管吞钡：食管后壁螺旋状压迹 CTA、血管造影最具有诊断价值 第20页/共47页 第21页/共47页 第22页/共47页 迷走左锁骨下动脉右弓右降(Ⅰ型）伴迷走左锁骨下动脉 如前述，少数伴其它畸形 食管吞钡：主动脉弓压迹在食管右、后方 血管造影确诊第23页/共47页 第24页/共47页 镜面右位心 又名全内脏转位 “主动脉球-心尖-胃泡”轴线在右侧 “上腔静脉-右心房-肝脏”轴线在左侧第25页/共47页 镜面右位心临 床 无特殊，多为检查时偶然发现影像学表现--X线 胸腹腔内脏完全反位第26页/共47页 第27页/共47页 肺静脉异位引流 正常时，肺静脉回流入LA 肺静脉汇流入RA或腔静脉及其主要分支，即为。第28页/共47页 肺静脉异位引流分型1)完全性：四条肺静脉汇合成一条引流，合并ASD 据引流部位不同分为 心上型：引入上腔静脉或无名静脉 心内型：引入RA或冠状静脉窦 心下型：引入下腔静脉、门静脉或肝静脉 混合型：引入多个部位第29页/共47页 心上型心上型-无名静脉心上型-上腔静脉第30页/共47页 心内型心内型--右心房第31页/共47页 心下型下腔静脉心下型门静脉第32页/共47页 混合型无名静脉右心房第33页/共47页 肺静脉异位引流2）部分性：肺静脉的一支或几支引入RA或腔静脉分支常合并ASD第34页/共