妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治.pptxVIP

妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的诊治第1页/共31页 一、主要内容概述 诊断标准鉴别诊断 治疗要点 4123第2页/共31页 1、概述血小板减少在妊娠期间并不少见妊娠合并特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura , ITP)是较常见的表现为血小板减少的病症之一第3页/共31页 1、概述ITP定义：自身免疫性疾病病因尚不明确表现为外周血中血小板减少、 骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍无明显脾脏肿大、 可伴有皮肤黏膜出血第4页/共31页 1、概述发病率:0.11% ~ 0.12%发病机制:多种自身抗体使得血小板生成和成熟障碍或破坏增多, 最终导致血小板减少主要危害:抗血小板抗体可通过胎盘有引起胎儿或新生儿被动免疫性血小板减少甚至增加新生儿颅内出血的危险第5页/共31页 二、诊断标准既往病史 除外其他因素检测抗原特异性自身抗体123诊断并无特异性标准, 主要是排除其他原因的血小板减少第6页/共31页 二、诊断标准既往病史 妊娠合并 ITP患者多数在妊娠前即有血小板减少病史, 在妊娠早期发现血小板减少, 血小板计数多数低于 50 *109/L且有出血症状第7页/共31页 二、诊断标准除外其他因素 在妊娠中期后发现血小板减少时要除外：系统性红斑狼疮 （SLE）抗磷脂综合征 (APS)药物性和血栓性血小板减少症 注意与妊娠并发症相关的血小板减少相鉴别：子痫前期HELLP综合征第8页/共31页 二、诊断标准检测抗原特异性自身抗体以血小板膜抗原特异性自身抗体检测用以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少第9页/共31页 妊娠相关血小板减少妊娠并发症相关血小板减少自身免疫性疾病相关的血小板减少与血液系统及其他有关的病症三、鉴别诊断血小板减少可以是多种病因的共有表现形式, 但临床处理和干预措施并不相同, 所以鉴别诊断尤为重要第10页/共31页 三、鉴别诊断妊娠期特发血小板减少症妊娠相关血小板减少妊娠并发症相关血小板减少重度子痫前期HELLP综合征自身免疫性疾病相关的血小板减少系统性红斑狼疮SLE抗心磷脂综合征APS与血液系统及其他有关的病症再生障碍性贫血骨髓异常增生症第11页/共31页 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症 ( gestational thombocytopenia）是一种妊娠期的良性疾病 可能机制：孕妇生理性血容量增加、 血液稀释血液处于高凝状态的损耗增加 胎盘循环中血小板的收集和利用增多导致血小板相对减少第12页/共31页 三、鉴别诊断 妊娠期血小板减少症主要特点：妊娠前无血小板减少病史多数病例在妊娠中晚期被发现血小板减少, 无其他并发症和合并症;多数病例的血小板计数在 ( 70~ 100)*109/L之间, 亦有 50*109/L者,但出血倾向不明显对胎儿、 新生儿无影响,分娩后新生儿血小板多数正常;分娩后产妇血小板计数在短时间内回升至正常水平第13页/共31页 三、鉴别诊断HELLP综合征常在重度子痫前期的基础上发病,也有不伴有子痫前期的HELLP综合征病例报道完全性HELLP综合征:溶血、肝酶升高和血小板减少三项都具备具备以上二项的定义为部分型HELLP综合征第14页/共31页 三、鉴别诊断第15页/共31页 三、鉴别诊断 HELLP综合征对于仅有溶血和血小板减少的部分型HELLP综合征在与ITP鉴别时, 应关注是否合并有高血压、蛋白尿等子痫前期的症状, 以及妊娠前是否有血小板减少病史HELLP综合征患者在产后血小板计数继续下降, 溶血进一步加重, 要警惕ITP或TTP和HUS第16页/共31页 三、鉴别诊断妊娠合并系统性红斑狼疮 ( systemic lupus erythematosus )  妊娠合并 SLE的患者有时有血小板减少的临床表现血清中出现多种自身抗体和多系统受累是 SLE的主要临床特征。其组织损害主要是免疫复合物所致的血管和肾小球病变, 其次为特异性红细胞、 白细胞、 血小板的损害引起狼疮性肾炎、 溶血性贫血、 白细胞减少、 血小板减少性紫癜。第17页/共31页 三、鉴别诊断妊娠合并抗磷脂综合征 (anti phospholipid syndrome ,APS) 是一种获得性自身免疫性血栓性疾病患者血清中存在的抗磷脂抗体 ( antiphospholipid antibodies,APA)介导了血液的高凝状态。 APS的基本病理改变为血管内血栓形成, 并导致相应脏器和系统的功能异常 APS的诊断包括临床和实验室两方面内容:临床指标有血管血栓形成和 (或 )妊娠丢失; 实验室指标包括抗磷脂抗体阳性、抗狼疮抗体阳性至少同时符合一项临床指标和一项实验室指标才能诊断为 APS。第18