特发性炎症性肌病.pptxVIP

特发性炎症性肌病第1页/共89页 肌病是多种病因所致的肌肉疾病炎性肌病代谢性肌病肌膜兴奋性异常的疾病肌营养不良症先天性肌病第2页/共89页 非炎性肌病炎性肌病第3页/共89页 概念一类疾病的总称，含有多种亚型:多发性肌炎(polymyositis, PM)皮肌炎(dermatomyositis, DM))横纹肌非化脓性炎症性病变，有的伴有特征性皮肤改变(结缔组织病)常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病血清中出现肌炎特异性自身抗体和横纹肌组织中有淋巴细胞浸润(自身免疫病)第4页/共89页 病因和发病机制病因： 遗传因素 感染因素发病机制： 细胞免疫异常——PM 体液免疫异常——DM第5页/共89页 肌肉病理改变肌纤维间质、血管周围有炎性细胞(以淋巴细胞为主)浸润肌纤维变性、坏死、被吞噬、萎缩肌束间有纤维化，肌细胞可有再生，再生肌纤维胞浆嗜碱，核大呈空泡，核仁明显束周萎缩血管内膜增生第6页/共89页 病理第7页/共89页 多发性肌炎病理第8页/共89页 皮肌炎病理第9页/共89页 PM的标志性免疫病理学特征CD8+/MHC-I复合体＊ CD8+T细胞侵入MHC-I阳性的非坏死肌纤维＊＊1、Polymyositis and dermatomyositis1 Lancet, 2003, 362 2、Role of major histocompatibility comp lex class Ⅰmolecules in autoimmune myositis1 Curr Op in Rheumatol, 2005, 17 3、Diagnosis and treatment of inflammatory muscle disease1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2003, 74 4、Diagnostic value of MHC classⅠ staining in idiopathic inflammatory myopathies1 J Neurol Neurosurg Psychiatry, 2004, 75 CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞第10页/共89页 DM的特征性肌肉病理改变B细胞和CD4+T细胞（与体液免疫有关） 多分布在肌束膜、肌外膜和血管周围 CD8+T细胞 CD4+T细胞 B细胞第11页/共89页 IBM免疫病理特征与PM相似（CD8+T细胞自身侵袭作用）肌纤维内含有镶边空泡，18-23nm细丝包涵体＊＊ Inclusion bodymyositis and myopathies1 Ann Neurol, 1995, 38:12页/共89页 流行病学（国外报道）发病率2～10/百万人发病年龄DM/PM呈双峰型，10～15岁，45～60岁IBM或伴发恶性肿瘤多50岁合并其他CTD时平均35岁男女发病率之比成人DM/PM为1：2IBM为2：1儿童或DM/PM伴恶性肿瘤时接近1：1与CTD相伴时可高达1：10第13页/共89页 分 类原发性特发性多发性肌炎(PM)原发性特发性皮肌炎(DM)合并恶性肿瘤的DM(或PM)与血管炎有关的儿童型DM(或PM) 合并其他胶原病的DM和PM(重叠综合征) 包涵体肌炎(IBM)第14页/共89页 临床表现皮肤损害肌肉表现肺部表现心脏表现肾脏表现其他第15页/共89页 皮肤损害（1）向阳性紫红斑(Heliotrope rash):上眼睑或眶周紫罗兰样红色斑疹Gottron’s疹(Gottron’s papules): 指间关节或掌指关节伸面紫罗兰样斑疹Gottron’s征(Gottron’s sign): 肘、膝关节伸面及内踝 皮损可伴鳞屑－过度角化、色素改变和毛细血管扩张第16页/共89页 皮肤损害（2）紫罗兰样红斑头皮或前额发际面部(蝶形)或 前额或下颌颈前或上胸部(V-sign)颈后(项)或背上部(shawl sign)手背伸肌腱表面线状分布甲周大腿外侧或臀部(holster sign)内踝第17页/共89页 皮肤损害（3）甲根皱襞毛细血管扩张或表皮出血－梗死异色病样皮损：同时出现色素沉着、色素脱失、毛细血管扩张和皮肤萎缩技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑皮肤钙化皮肤溃疡瘙痒症第18页/共89页 The heliotrope flower from which the manifestation of dermatomyositis is named.第19页/共89页 Heliotrope rash第20页/共89页 Heli