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甲状腺功能减退症1第1页/共57页第2页/共57页 甲状腺功能减退症第3页/共57页 生理第4页/共57页 甲状腺功能的调节下丘脑-垂体-甲状腺轴(主要)自身调节(自身对碘的摄取及合成与释放TH能力的调节,对自身TSHR水平的调节)交感神经和副交感神经对甲状腺功能也有一定的调节第5页/共57页 甲状腺激素的合成和分泌碘离子的转运(碘捕获)碘的活化（有活性的碘）酪氨酸碘化和碘化酪氨酸偶联甲状腺球蛋白水解和甲状腺激素的释放第6页/共57页定 义 甲状腺功能减退症(hypothyroidism,简称甲减)是由多种原因引起的甲状腺激素(TH)合成和分泌减少或组织利用不足（甲状腺激素抵抗）引起的全身代谢减低综合征。血清TH水平可低,正常或增高,血清促甲状腺激素(TSH)也可增高,正常或降低。第7页/共57页患病率普通人群0.8-1.0%(女性较男性多见)新生儿1/7000青春期甲减发病率降低,成年期后患病率上升,且随年龄增加而增加原发性甲减占95%TSH缺乏导致的甲减?5%第8页/共57页 分 类第9页/共57页根据甲减起病时年龄分为三类呆小症(又称克汀病),功能减退始于胎儿期或新生儿期幼年型甲减,功能减退始于青春发育期前的儿童和青少年成年型甲减,功能减退始于成人期第10页/共57页根据病变部位分为四类原发性甲减(甲状腺性甲减),由甲状腺腺体本身病变所致。垂体性甲减,由垂体疾病引起的TSH分泌减少所致。下丘脑性甲减 (三发性),由下丘脑疾病引起的促甲状腺激素释放激素(TRH)的分泌减少所致。周围性甲减(甲状腺激素抵抗综合征),由TH在外周组织实现生物效应障碍（发挥作用缺陷）引起的综合征。第11页/共57页根据病变部位分为四类其中垂体性甲减和下丘脑性甲减均属于中枢性甲减（继发性甲减），垂体外照射、垂体大腺瘤、颅咽管瘤及产后大出血是中枢性甲减较常见的原因。第12页/共57页根据病变原因分类药物性甲减手术后131I治疗后甲减特发性甲减垂体或下丘脑肿瘤手术后甲减第13页/共57页根据甲状腺功能减低的程度分类临床甲减 1.甲减临床表现 2.血清TT4或FT4降低 必备的实验室指标 3.TSH升高最敏感的指标亚临床甲减 1.临床上可无明显甲减表现 2.血清FT4或TT4正常 3.表现为TSH的升高第14页/共57页 病 因第15页/共57页呆小症(克汀病)的病因地方性呆小症 因母体缺碘,供应胎儿的碘不足,以致TH合成不足,造成不可逆的神经系统损害.地方性甲状腺肿伴聋哑和轻度甲减，智力影响较轻者称Pendred综合征. 散发性呆小症 可能为胎儿甲状腺发育不全或缺如或由于先天性各种酶的缺乏,使胎儿TH合成发生障碍第16页/共57页成人原发性甲减的病因(一)自身免疫损伤（炎症破坏）:最常见的原因为自身免疫性甲状腺炎，包括桥本甲状腺炎,萎缩性甲状腺炎、亚急性甲状腺炎、产后甲状腺炎。甲状腺破坏（非炎症破坏）:包括甲亢131I治疗后,甲状腺大部分或全部切除术后,颈部疾病的放射治疗,甲状腺广泛病变(如甲状腺癌,转移癌等)。碘过量：可引起均有潜在甲状腺疾病者发生甲减，也可诱发和加重自身免疫性甲状腺炎。可达龙诱发甲减发生率为5-22%。药物抑制：碳酸锂、过氯酸钾、过量抗甲状腺药物（硫脲类）、咪唑类（如克霉唑、咪康唑、酮康唑、氟康唑）含单价阴离子的盐类如SCN-\CLO4-\NO3-及含SCN-前体的食物)。第17页/共57页原发性甲减的病因(二)先天或遗传因素:先天性甲状腺不发育;异位甲状腺;TSH受体基因突变;TSH-?基因突变;甲状腺激素合成障碍(钠\碘同向转运体NIS基因突变、甲状腺过氧化酶TPO基因突变、甲状腺球蛋白Tg基因突变、碘化酶和脱碘酶等的基因突变。病因不明,又称特发性,可能与甲状腺自身免疫损伤有关。第18页/共57页 继发性甲减的病因垂体性甲减的病因:由垂体疾病使促甲状腺激素(TSH)分泌减少引起。三发性甲减:由下丘脑疾病使TRH分泌减少,导致垂体TSH分泌减少所致。周围型甲减:少见,多为家族遗传性疾病,由于血中存在TH结合抗体,或TH受体数目减少以及受体对TH不敏感,使TH不能发挥正常的生物效应第19页/共57页临床表现第20页/共57页幼年型甲减幼儿发病者除体格发育迟缓和面容改变不如呆小症显著外,余均和呆小症相似。较大儿童及青春期发病者,则类似成人型甲减,但伴有不同程度的生长迟滞,青春期延迟第21页/共57页成人型甲减（一）低基础代谢率症群黏液性水肿面容:眼睑和颊部虚肿，皮肤:面色苍白，全身皮肤乾燥、增厚、粗糙多脱屑，非凹陷性水肿，毛发脱落，手脚掌呈萎黄色，体重增加，少数病人指甲厚而脆裂精神神经系统：记忆力减退，嗜睡，表情淡漠，反应迟钝，多虑，智力低下，头晕，头痛，耳鸣，耳聋，眼球震颤，共济失调性，腱反射迟钝，跟腱反射松弛期时