骨髓读片会演示文稿.pptVIP

现在是62页\一共有109页\编辑于星期四 现在是63页\一共有109页\编辑于星期四 现在是64页\一共有109页\编辑于星期四 现在是65页\一共有109页\编辑于星期四 现在是66页\一共有109页\编辑于星期四 现在是67页\一共有109页\编辑于星期四 现在是68页\一共有109页\编辑于星期四 现在是69页\一共有109页\编辑于星期四 现在是70页\一共有109页\编辑于星期四 现在是71页\一共有109页\编辑于星期四 现在是72页\一共有109页\编辑于星期四 现在是73页\一共有109页\编辑于星期四 现在是74页\一共有109页\编辑于星期四 现在是75页\一共有109页\编辑于星期四 现在是76页\一共有109页\编辑于星期四 现在是77页\一共有109页\编辑于星期四 现在是30页\一共有109页\编辑于星期四 B： 白细胞数增多，分类分叶核粒细 胞比例增高占84%，各系细胞 形态大致正常，成熟红细胞形态 大致正常，血小板散在或大小簇 多见。 现在是31页\一共有109页\编辑于星期四 意见 （1）粒系、巨核系增生活跃，红 系增生减低，血小板散在或 大小簇易见； （2）NAP积分减低 （3）建议做染色体及分子生物学 检测，进一步明确诊断。 现在是32页\一共有109页\编辑于星期四 6. 染色体检查：未见明显异常。 7. 45种白血病融合基因及相关基因 检测：未检测到43种白血病相关 融合基因转录体。 现在是33页\一共有109页\编辑于星期四 8. 基因检测： 检测到JAK2基因14号外显子 V617F突变，突变比例中等。 现在是34页\一共有109页\编辑于星期四 9. 流式细胞术： 分析0.3%的幼稚细胞群体，未见 异常表达。 10. CT：（-） X线 ：（-） 现在是35页\一共有109页\编辑于星期四 三 诊断 原发性血小板增多症 治疗 羟基脲降细胞，活血化瘀 支持治疗，联合干扰素治 疗，效果佳。 现在是36页\一共有109页\编辑于星期四 讨论 原发性血小板增多症（ET）是一种主要累及巨核细胞系统的克隆性骨髓增殖性疾病。以血小板数持续增多、血栓形成、出血及骨髓巨核细胞系统增生为特征。 现在是37页\一共有109页\编辑于星期四 WHO诊断标准为： （1）血小板持续600×109/L， （2）骨髓活检主要为巨核细胞 增生，胞体大而形态成熟 的巨核细胞增多。 现在是38页\一共有109页\编辑于星期四 临床特征： （1）血小板持续增多，常高 1000×109/L； （2）可有自发性出血现象 （3）血栓形成多见于肢体，表现为 手足麻木、发绀、肿胀等 （4）半数以上患者有脾肿大。 现在是39页\一共有109页\编辑于星期四 鉴别诊断 （1）与继发性血小板增多症相鉴别 （感染、炎症、肿瘤、手术尤其是 脾切除后及生理因素等） （2）慢性粒细胞性白血病（CML） （3）真性红细胞性增多症（PV） （4）慢性骨髓纤维化（MF） 现在是40页\一共有109页\编辑于星期四 4.JAK2基因突变的发现改变了骨髓 增殖性肿瘤的分类和诊断。 现在是41页\一共有109页\编辑于星期四 从2005年报道JAK2V617F突变发生 于慢性骨髓增殖性疾病（MPD)以 来，这个基因突变的发现改变了 MPD的分类和诊断。 现在是42页\一共有109页\编辑于星期四 以往MPD包含慢性粒细胞白血病（CML)、 真性红细胞增多症（PV）、原发性血 小板增多症（ET）、原发性骨髓纤维 化(PMF)、慢性中性粒细胞白血（CNL)、 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性细 胞综合征（CEL/HES）等多种疾病。 现在是43页\一共有109页\编辑于星期四 在修订的2008WHO分类系统中， 有无JAK2突变，成为MPD主要的 诊断指标。 现在是44页\一共有109页\编辑于星期四 例如： 如果JAK2突变阳性，Hb增高，骨 髓红系细胞明显增生，可诊断PV。 现在是45页\一共有109页\编辑于星期四 即使血红蛋白低于WHO规定的指 标值，但持续超过正常值20g/L 的PV也可以诊断。 现在是46页\一共有109页\编辑于星期四 再如： JAK2突变阳性，血小板仅持