淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗.pptxVIP

淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗第1页/共58页第2页/共58页淋巴细胞肿瘤侵犯中枢神经系统的诊断和治疗第3页/共58页世界卫生组织统计，目前全球平均每2分钟就有1名新发淋巴瘤病人，每年死亡人数超过20万。而在我国，每年新增患者约2.5万人。在过去20年，淋巴瘤发病率增加了75%，在发病率增长最快的肿瘤中位居第3位。欧洲、美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达11／10万～18／10万，略高于各类/v64595.htm?ch=ch.bk.innerlink白血病的总和。在美国每年至少发现新病例3万以上。我国恶性淋巴瘤的死亡率为1．5／10万，占所有恶性肿瘤死亡位数的第11～13位，与白血病相仿。 占小儿恶性实体瘤的第一位，多发于5～12 岁儿童。第4页/共58页WHO淋巴细胞肿瘤分类2001年将淋巴组织肿瘤分为三大类、61个亚型。2008年WHO淋巴瘤新分类中，有80个亚型。 * B细胞肿瘤、T/NK细胞肿瘤和霍奇金淋巴瘤 （病） * B和T细胞肿瘤再分为前体细胞（淋巴母细胞 性）和成熟细胞性（外周性）第5页/共58页遵循以下几个原则： ⑴ 形态学和免疫表型特点确定主要的分化 细胞类型。 ⑵ 特殊病因学特点。 ⑶ 主要的原发性细胞遗传学异常。 ⑷ 特殊临床特点。 第6页/共58页特点统一了淋巴细胞恶性病的实体和血液期。如B-CLL和B细胞小淋巴细胞淋巴瘤（B-SLL），前者以血液期为主，淋巴结也可肿大；后者为实体期，也会有白血病期，可以认为同一疾病的不同表现。同样急性淋巴细胞性白血病和原始母细胞性淋巴瘤，Burkitt淋巴瘤和Burkitt白血病也是同一疾病的不同表现。解决了血液学和病理学诊断的矛盾。 第7页/共58页淋巴细胞肿瘤患者CNS浸润的诊断 标准方法仍然是将脑脊液标本经细胞离心涂片后，在显微镜下查找有无白血病或淋巴瘤细胞出现。脑脊液细胞学检查仍然被视为诊断、假阳性和假阴性的金标准。Glantz MJ, Cole BF, Glantz LK, Cobb J, Mills P, Lekos A, et al. Cerebrospinal fluid cytology inpatients with cancer: minimizing false-negative results. Cancer 1998;82:733–739. [PubMed: 9477107]第8页/共58页无论脑脊液中细胞数多少，症状有无，只要看到原始细胞就预示CNS复发或浸润。第9页/共58页正常脑脊液中无红细胞，仅有少量白细胞。当穿刺损伤引起血性脑脊液时，白细胞计数须经校正后才有价值，也可以红细胞与白细胞之比为700:1的关系粗略估计白细胞数。 【正常人脑脊液中有核细胞数参考值】? 成人（0～8）×10?6?/L?儿童（0～15）×10?6?/L? 第10页/共58页对于细胞形态可疑的患者，末端脱氧核糖核苷酸转移酶（TdT）染色可能有助于区分正常的淋巴细胞和白血病细胞。细胞免疫学检测细胞表面白血病相关抗原也被用于建立诊断。Zeiser R, Burger JA, Bley TA, Windfuhr-Blum M, Schulte-Monting J, Behringer DM. Clinical followup indicates differential accuracy of magnetic resonance imaging and immunocytology of the cerebral spinal fluid for the diagnosis of neoplastic meningitis - a single centre experience. Br J Haematol2004;124:762–768. [PubMed:第11页/共58页已有报道，相对于细胞学，核磁共振成像(MRI) 对发现脑膜病变是高度敏感的，但对判断疾病实质无特异性。第12页/共58页Zeiser及其同事发现，免疫细胞学与MRI相比，其敏感度在不同的恶性肿瘤中是有变化的。尽管MRI在检测实体瘤肿瘤性脑膜炎时更加敏感(immunocytology: 46%, MRI: 100%)；但对B-lineage ALL (immunocytology: 89%, MRI: 44%) and B-cell NHL (immunocytology: 95%, MRI: 48%)的诊断，免疫细胞学更加敏感。第13页/共58页检测方面其他的一些必威体育精装版进展主要集中在流式细胞术（FCM）和多聚酶链反应技术（PCR），以提高敏感度。第14页/共58页流式细胞仪（FACS or FCM）第15页/共58页快速准确客观多参数细胞分选流式细胞仪特