风湿免疫科的学习资料.pptxVIP

第1页/共65页风湿免疫科的学习资料第2页/共65页Friedrich Wegener，1930尸检发现：具有肉芽肿性坏死性炎症及坏死性肾小球肾炎：韦格纳肉芽肿 第3页/共65页同时具有炎症和肉芽肿，不同于MPA New Engl J Med. 2005;352:392 Arthritis Rheum. 2008;58:834. 第4页/共65页肉芽肿激活的多形核细胞集聚, 包括巨噬细胞 (可融合形成巨细胞）。肉芽肿形成提示病变的慢性化。necrosis第5页/共65页Crescentic GNLung第6页/共65页主要病理特征：早期阶段以中性粒细胞浸润、坏死为突出表现的微脓肿形成之后多核巨细胞浸润形成非典型肉芽肿性炎症上述两种改变不是绝对的第7页/共65页德国纳粹党的早期成员 Friedrich Wegener，1907—1990 第8页/共65页2007年：美国胸科医师学会委员会投票一致同意收回授予韦格纳的临床大师奖，并建议更名2009年：《CHEST》发表专文提出用“坏死性肉芽肿性血管炎（NGV）”的新命名取代WG，但未获广泛认同第9页/共65页2011年： ACR EULAR ASN (American Society of Nephrology) 上述三个学术机构的风湿病、肾病和病理专家建议：将荣誉性命名的疾病逐渐改成基于疾病特点或疾病病因的命名。A R；2011. 63, 863–864第10页/共65页肉芽肿性多血管炎（Granulomatosis With Polyangiitis，GPA）：Wegener’s GranulomatosisNat. Rev. Rheumatol. 8, 74–76 (2012)ARTHRITIS RHEUMATISMVol. 63, No. 4, April 2011, pp 863–864明确和MPA具有相似的病理特点（多血管炎）强调和MPA不同（肉芽肿）第11页/共65页microscopic polyarteritis（MPA）改为microscopic polyangiitis Clinical and Experimental Immunology, 2011：164, 7–10第12页/共65页系统性血管炎（SV）的重新命名SV的治疗策略变化：诱导缓解，巩固维持生物制剂的使用第13页/共65页第14页/共65页第15页/共65页Large Vessel Vasculitis (LVV): Takayasu Arteritis (TAK) and Giant Cell Arteritis (GCA) Medium Vessel Vasculitis (MVV): Polyarteritis Nodosa (PAN) and Kawasaki Disease (KD) Small Vessel Vasculitis (SVV): ANCA-Associated Vasculitis (AAV) including: Microscopic Polyangiitis (MPA), Granulomatosis with Polyangiitis (Wegener’s) (GPA) and Eosinophilic Granulomatosis with Polyangiitis (Churg Strauss) (EGPA) Immune Complex SVV including: Anti-GBM Disease, Cryoglobulinemic Vasculitis, IgA Vasculitis (Henoch-Sch?nlein) (IgAV) and Hypocomplementemic Urticarial Vasculitis (Anti-C1q Vasculitis) (HUV). 第16页/共65页Variable Vessel Vasculitis (VVV): Beh?ets Disease (BD) and Cogan’s Syndrome (CS). Single Organ Vasculitis (SOV): Cutaneous Leukocytoclastic Angiitis, Cutaneous Arteritis, Primary CNS Vasculitis and Isolated Aortitis. Vasculitis Associated with Systemic Disease: Lupus Vasculitis, Rheumatoid Vasculitis and Sarcoid Vasculitis. Vasculitis Associated with Probable Etiology: Hepatit