幼类风湿关节炎.pptVIP

少关节炎型 现在是30页\一共有61页\编辑于星期二 （五）与附着点炎症相关的关节炎 与附着点炎症相关的关节炎（enthesitis related JIA） 1.定义：关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项： （1）骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； （2）HLA-B27阳性； （3）8岁以上的男性患儿； （4）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病(强直性脊柱炎、与附着点相关性关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎)。 现在是31页\一共有61页\编辑于星期二 （五）与附着点炎症相关的关节炎 应排除下列情况：( 1)银屑病患者（2）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月（3）全身型JIA。 本型男孩多见，多8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状。但以下肢大关节如髋、膝、踝关节受累多见，表现为关节肿痛活动受限。患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。 骶髂关节病变可于病初发生，多数在数月或数年出现。为下腰部疼痛，间歇性→持续性，疼痛可放射至臀部、大腿，骶髂关节压痛。随病情发展，腰椎受累时腰部活动受限，严重者可波及胸椎及颈椎，整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状及体征。 现在是32页\一共有61页\编辑于星期二 与附着点炎症相关的关节炎 现在是33页\一共有61页\编辑于星期二 与附着点炎症相关的关节炎 现在是34页\一共有61页\编辑于星期二 与附着点炎症相关的关节炎 现在是35页\一共有61页\编辑于星期二 现在是36页\一共有61页\编辑于星期二 （六）银屑病性关节炎（psoriatic JIA） 1.定义：1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项； （1）指（趾）炎； （2）指甲凹陷或指甲脱离； （3）家族史中一级亲属有银屑病。 2. 应排除下列情况：( 1)8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿（3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（4）两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月（5）全身型JIA。 现在是37页\一共有61页\编辑于星期二 银屑病性关节炎 本型儿童时期罕见，发病以女性占多数，男女比例1:2.5。 表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。约半数以上有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLA-B27阳性。 现在是38页\一共有61页\编辑于星期二 银屑病性关节炎 现在是39页\一共有61页\编辑于星期二 银屑病性关节炎 现在是40页\一共有61页\编辑于星期二 （七）未定类的幼年特发性关节炎 （七）未定类的幼年特发性关节炎（undefined JIR）: 不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。 现在是41页\一共有61页\编辑于星期二 幼年特发性关节炎 概念 病因与发病机制 病理 分型及临床表现 辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后 现在是42页\一共有61页\编辑于星期二 辅助检查 实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病的程度和除外其它疾病。 （一）炎症反应的证据：血沉明显增快（少关节型血沉多正常），在多关节炎及全身型中急性期反应物（CRP、IL-1、IL-6等）升高，是疾病活动期的指标，有利于病情随访。 （二）自身抗体： 1．RF: 阳性提示关节病变严重及有类风湿结节，RF阴性中约75%的患儿能检出隐匿型RF，对JIA患儿的诊断有一定帮助。 2．ANA: 约40%出现低中滴度的ANA。RF阳性型ANA阳性率最高75%。全身型及少关节炎型多ANA阴性。 现在是43页\一共有61页\编辑于星期二 * * 幼年特发性关节炎 概念 病因与发病机制 病理 分型及临床表现 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 现在是1页\一共有61页\编辑于星期二 概念 幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis, JIA） 是儿童时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为是主要特征，伴全身多脏器功能损害。是小儿时期致残或失明的重要原因。 本病临床表现差异很大，可分为不同类型，命名众多。如：幼年类风湿性关节炎（juvenile rheumatoid arthritis,JRA）、Still病、幼年慢性关节炎、幼年型关节炎。 现在是2页\一共有61页\编辑于星期二 概念 为便于国际间交流，2001年国际风湿病学会联盟，将“儿童时期（16岁以下）不明原因关节肿胀、疼痛持续6周以上者”，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。 现在是3页\一共有61页\编辑于星期二 JIA分类与美国和欧洲分类的比较 美国风湿病学会 欧洲风湿病联盟