特 发 性 血 小 板 减 少.pptxVIP

特 发 性 血 小 板 减 少第1页/共39页第2页/共39页特征：广泛皮肤、粘膜或内脏出血血小板减少骨髓巨核细胞增生，发育成熟障碍血小板生存时间缩短，更新率加速出现抗血小板抗体 分类：分 为 急 性 型 和 慢 性 型第3页/共39页病 因 与 发 病 机 制第4页/共39页 一，感染：病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物，与血小板膜的FC受体结合促进血小板破坏病毒组分结合于血小板后改变了血小板结构，使其抗原性发生改变，导致自身抗体形成病毒感染时，体内产生与病毒（抗原）有关的抗体，而与血小板膜发生交叉反应使血小板受到非特异性损伤第5页/共39页二，免疫因素血浆中存在破坏血小板的抗体血小板表面相关抗体糖皮质激素、血浆置换、大剂量两种球蛋白等治疗有效三，肝脾的作用脾是ITP患者PAIG的产生部位与PAIG或IC结合之血小板在脾脏清除肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用第6页/共39页四，遗传因素ITP的发生可能受基因调控五，其他因素雌性激素可能有抑制血小板生成和（或）增强单核—巨噬细胞系统对与抗体结合之血小板吞噬的作用第7页/共39页临 床 表 现第8页/共39页一，急性型多发于儿童，发病前1—2周有上呼吸道感染史起病急，部分伴寒战、发热出血严重：皮肤粘膜、内脏、颅内出血量大，可出现程度不等的贫血病程多为自限性，很少复发第9页/共39页第10页/共39页二，慢性型多见于青年女性起病隐蔽出血较轻：皮肤、粘膜、月经过多部分患者病情可因感染等而加重反复发作，迁延数年，很少自然缓解第11页/共39页实 验 室 检 查第12页/共39页1，血小板计数明显减少，平均体积偏大，出血时间延长，血块收缩不良，速臂试验阳性，血小板功能正常。第13页/共39页第14页/共39页2，骨髓象巨核细胞增多或正常，发育成熟障碍，产板型巨核细胞显著减少。第15页/共39页第16页/共39页第17页/共39页第18页/共39页3，PAIg,PAC380%阳性，主要抗体成分IgG,PAC3阳性第19页/共39页4，其他 血小板生存时间明显缩短，可有程度不等贫血，少数溶血证据。白细胞正常。第20页/共39页诊 断第21页/共39页出血症状：皮肤、粘膜、内脏等多次检查：血小板计数下降脾不大骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍具备下列任何一项： ①泼尼松治疗有效 ②脾切除治疗有效 ③PAIg阳性 ④PAC3阳性 ⑤ 血小板生存时间缩短第22页/共39页鉴 别 诊 断第23页/共39页1、急性型与慢性型ITP的鉴别： 急性型 慢性型年 龄2～6岁多见20~40岁多见性 别 无区别 女性较多， 男：女约为1：3诱 因 多在发病前1~3周 不明显 有感染史起 病 突然、常伴畏寒 缓慢 发热出血症状 严重，常有内脏 相对轻，皮肤出 血， 及粘膜出血 月经过多第24页/共39页血小板计数 常〈20*109/L常在30~80*109/L巨核细胞 增多或正常， 明显增多或正常， 体小， 胞浆颗 胞浆大小正常， 粒少，幼稚型 颗粒型比例增多， 比例增多， 血小板形成减少 无血小板形成 血小板 约1~6小时 约1~3天生存时间病 程2~6周，〉80%病 反复发作，甚至迁延 例可自行缓解 数年，未见自行缓解 第25页/共39页2，继发性血小板减少症 ⑴再生障碍性贫血 ⑵脾功能抗进 ⑶MDS ⑷ SLE ⑸药物性免疫性血小板减少 （6）过敏性紫癜第26页/共39页治 疗第27页/共39页1，一般疗法 ⑴ 注意休息，避免外伤 ⑵ 止血药物的作用： ● 收缩血管，增加毛细血管致富度的药物 ●合成凝血因子所需药物 ●抗纤溶药物 ●促进凝血因子释放的药物 ●局部止血药物 ●局部处理第28页/共39页2，糖皮质激素一般情况下为首先治疗，近期有效率为80% 第29页/共39页⑴、作用机制减少血小板抗体生成，抑制抗体与血小板结合的抗原抗体反应抑制单核—吞噬细胞系统对结合抗