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肺动脉高压研究进展第1页/共26页 第5届肺高压国际研讨会: PH进展的影响因素在适当的遗传背景下，基因表型与病理生理学损伤的相互作用，可能放大PH的严重程度，通常伴随着更深层次的重塑和更糟糕的临床预后Tuder RM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D4-12.时间肺血管功能异常的严重程度遗传非易感性病毒炎症缺氧药物/毒素等遗传易感性表型改变第2页/共26页 第5届肺高压国际研讨会: PH的改良分类法1. 肺动脉高压1.1 特发性PAH1.2 遗传性PAH1.2.1 BMPR21.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK31.2.3 未知1.3 药物和毒素诱导的1.4 相关因素的1.4.1 结缔组织疾病1.4.2 HIV感染1.4.3 门脉高压1.4.4 先天性心脏病1.4.5 血吸虫病 1’ 肺静脉阻塞性疾病和／或肺毛细血管瘤 1’’ 新生儿持续性PH (PPHN)2. LHD导致的PH2.1 左室收缩功能异常2.2 左室舒张功能异常2.3 瓣膜病2.4 先天性/获得性左心流入道/流出道梗阻3. 肺病和／或缺氧导致的PH 3.1 COPD 3.2 间质性肺病 3.3 其他混合性限制性和阻塞性肺疾病 3.4 睡眠呼吸障碍 3.5 肺泡低通气障碍 3.6 慢性高原病 3.7 发育不良性肺病4. CTEPH5. 多因素机制不明的PH 5.1 血液病：慢性溶血性贫血, 骨髓增生性疾病, 脾切除 5.2 系统性疾病: 结节病, 肺组织细胞病, 淋巴管肌瘤病 5.3 代谢性疾病: 糖原储积症, 戈谢病, 甲状腺疾病 5.4 其他: 肿瘤压迫, 纤维素性纵膈炎, 慢性肾衰, 节段性PHSimonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.COPD: 慢性阻塞性肺病; CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; LHD: 左心疾病; LV: 左心室第3页/共26页 第5届肺高压国际研讨会:PAH-CHD的必威体育精装版临床分类PAH-CHD的临床分类艾森曼格综合征包括存在心脏内外的大缺损引起的体-肺分流，并随着时间逐渐进展为严重的PVR升高，及反向分流（肺-体分流）或双向分流；紫绀，继发性红细胞增多症，通常累及多个脏器左向右分流可以纠正的*不可以纠正的包括中到大的缺损；PVR轻度至中度升高；体－肺分流仍然存在，但紫绀不是特征性表现PAH同时伴随CHD存在轻微心脏缺损的情况下，PVR明显升高，即心脏缺损本身不能够导致PVR升高；临床表现与IPAH极相似。禁忌缺损修补。术后PAH修补CHD后，PAH可能在术后立即持续存在，或在术后几个月或数年复发／出现，即使没有严重的术后血流动力学表现。临床表现通常凶险。Simonneau G, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34-41.*可以通过手术或血管介入术矫正。CHD: 先天性心脏病; IPAH: 特发性PAH; PVR: 肺血管阻力第4页/共26页 第5届肺高压国际研讨会: PAH的血流动力学定义PAWP ≤ 15 mmHg平均PAP ≥ 25 mmHgPVR 3 Wood unitsPAP: 肺动脉高压; PAWP: 肺动脉楔压; PVR: 肺血管阻力PH的定义PAH的定义平均PAP ≥ 25 mmHgHoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.第5页/共26页 是是第5届肺高压国际研讨会: PAH的诊断Hoeper MM, et al. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42-50.症状，体征，提示肺高压的病史考虑最常见的肺高压病因（如左心疾病，肺病）超声心动图符合肺高压表现?不太可能是PH病史，体征，风险因素，ECG，X光，肺功能检查（包括DLCO），考虑行血气分析，HR-CT考虑其他原因或复查确诊心脏或肺部疾病?没有严重PH/RV功能障碍的征象有严重PH/RV功能障碍的征象V/Q扫描不符合（unmatched）灌注缺损?治疗潜在疾病转诊给肺高压专家／中心可能是CTEPHCT血管造影，RHC加PA(PEA专家／中心)RHCmPAP ≥ 25 mmHg, PAWP ≤ 15 mmHg, PVR 3 Wood units可能是PAH特殊诊断学检查考虑其他原因是否否是否是否CTEPH: 慢性血栓栓塞性肺高压; DLCO: 一氧化碳弥散量; ECG: 心电图; HR-CT: 高分辨率CT; mPAP: 平均肺动脉压; PA:肺动脉造影; PAWP: 肺动脉楔压; PEA: 肺动脉内膜