透析相关性骨关节病.pptxVIP

透析相关性骨关节病第1页/共26页 概述透析相关性骨病(dialysis related osteoarthropathy)是慢性透析病人的重要并发症之一。在透析治疗后4～5年出现症状，在透析治疗超过15年的患者中广泛存在。引起透析相关性骨关节病的因素包括骨关节周围的淀粉样沉积、骨关节周围软组织钙化、铝中毒、磷酸盐沉积等。目前认为骨关节周围淀粉样沉积是其主要发病原因，将此类病变称为透析相关性淀粉样变骨关节病（ dialysis related amyloid osteoarthropathy, DRAO）。第2页/共26页 发病机制 发病机制尚未完全阐明，目前多认为与以下因素有关：继发甲状旁腺功能亢进β2-微球蛋白（β2-MG）沉积钙、磷代谢紊乱活性维生素D缺乏铝中毒慢性代谢性酸中毒第3页/共26页 第4页/共26页 高转换型骨病，HTBD慢性肾衰竭时磷潴留、低血钙及1,25(OH)2D3合成不足刺激甲状旁腺分泌PTH，引起继发性甲状旁腺功能亢进。PTH与破骨细胞上的PTH受体相互作用刺激破骨细胞数目和活性增加，使骨吸收增加，同时骨母细胞性骨样组织及无骨细胞的骨样组织增多，呈破骨和成骨均活跃的高转换型骨病改变。主要特点是低血钙、高血磷，碱性磷酸酶及iPTH(全段甲状旁腺素)和骨钙素升高。在影像学上表现为骨膜下骨吸收、纤维囊性骨炎（棕色瘤）、骨钙化等。第5页/共26页 1 M/13Y,可见骨膜下的吸收 (白色箭头)和纵向的中、近端指骨(长箭头)骨吸收，以及骨内膜(短箭头)和软骨下的(黑色箭头)骨吸收 。2 M/36Y,a图可见骨膜下骨吸收, b图为甲状旁腺切除两年后, 较前好转，可见硬化及指末端因骨吸收变短。12a2b第6页/共26页 第7页/共26页 可见椎体的多发硬化。第8页/共26页 M/52Y，可见左髋关节周围软组织内多发钙化。第9页/共26页 低转换型骨病，LTBD透析液中铝含量＞10μg/L，导致高铝血症，铝在骨组织中沉积并与骨胶原蛋白结合，干扰了骨的正常矿化，使骨细胞及破骨细胞减少和活性降低，导致骨矿化率和形成率降低。铝中毒性骨病约占低转换型骨病的1/3。生化检查血钙正常，血磷升高，而骨钙素及血iPTH多正常或降低。2/3的低转换型骨病与铝中毒无关，包括再生不良骨病和骨软化症。其中再生不良骨病的发生可能与透析液中钙含量高，抑制PTH分泌，导致骨转换率降低有关；骨软化症则是由于活性维生素D缺乏引起肠钙吸收减少，从而骨钙沉积减少，骨基质矿化减慢。再生不良骨病与骨软化症特点是血维生素D水平低、血磷高，而血PTH低。骨X线主要表现为假骨折线。第10页/共26页 F/45，可见左侧耻骨及右侧股骨颈的假骨折线。双侧髋关节内陷，骨盆呈鸡心状。第11页/共26页 混合型骨病，MUO指既有高转换型骨病，又有低转换型骨病。即既有继发性甲状旁腺功能亢进骨病又有骨软化症，特点为PTH和碱性磷酸酶皆升高。第12页/共26页 β2-微球蛋白淀粉样变性骨关节病，DRAO正常人机体每日生成β2-微球蛋白150~200mg，能被肾小球滤过，并在肾小管内被代谢掉。一般血液透析只能清除小分子物质，而β2-微球蛋白分子量为11800，为小分子蛋白，透析不能有效清除，所以病人血清β2-微球蛋白上升，约为正常人的40~60倍。血中高浓度β2-微球蛋白与胶原组织结合，选择性沉积于骨、关节和肌腱处，形成以β2-微球蛋白为主要成份的淀粉样纤维，引起腕管综合征、慢性骨关节病、囊性骨损害与病理性骨折以及破坏性脊柱关节病。第13页/共26页 DRAO—腕管综合征腕管综合征（carpal tunnel syndrome）是透析相关性淀粉样变的早期表现。β2-微球蛋白淀粉样物质沉积在腕管内的腱鞘、滑膜、屈肌腱和屈肌韧带中→造成腕管管腔相对狭小，腕内压上升，正中神经受压→正中神经支配部位的手痛、麻木、感觉迟钝、鱼际肌萎缩 和功能障碍。主要表现为滑膜、韧带及肌腱增厚，腕骨侵蚀性骨 破坏。 第14页/共26页 DRAO—慢性骨关节病在长期血液透析的患者中常出现骨关节病，以慢性关节疼痛为突出首发症状，主要累及肩关节，多为双侧性。DRAO患者中80%有肩关节疼痛和僵硬，约1/3患者在透析时疼痛加重。淀粉样物质沉积于旋肌腱鞘和滑膜，导致关节活动度减低。此外，还可累及腰、肘、踝及指关节，表现为慢性关节肿胀。第15页/共26页 第16页/共26页 DRAO—囊性骨损害和病理性骨折囊性骨损害为多发性软骨下溶骨性改变，或关节侵蚀性改变，是最主要的放射学表现。通常发生在透析5~16年的患者。绝大多数发生于滑膜关节附近，并常累及邻近关节囊和韧带，髋、腕和肩关节是最常见的受累部位。第17页/共26页 F/78，左侧X线片可见股骨头溶骨性病变，右侧CT图像证实了这一影像学诊