脑颜面血管瘤病.pptxVIP

脑颜面血管瘤病;典型、疑难病例分析 （放射科）;临床资料;;;;;;结果：脑颜面血管瘤病;脑颜面血管瘤病实为脑三叉神经血管瘤病，又名软脑膜血管病或Sturge-Weber综合征。1879年，Sturge描述一个癫痫患者伴有面部色素痣，同侧突眼和对侧偏瘫，他推断，这种神经性综合征在脑部可能由于痣样物形成的过程，类似于面部的色素痣。继而Kalischer描述了同侧脑膜血管瘤；1910年，Durk首先报道了该病变的脑部钙化，继而Weber等用X线平片描述了典型的灰质团的钙化并有颅内皮质钙化。 临床表现： 1.额面部血管瘤，出生时即有，最常见于三叉神经眼支的分布区，亦可见于唇舌或他处皮肤。血管瘤略高于皮肤，呈紫红色，位于颅内血管瘤的同侧。 2.癫痫发作，为主要临床表现，大约90%的患者都有该症状，可为单纯部分性发作或全身强一阵挛性大发作。 3.智能减退，大约多于50%患者有智能减退及精神障碍。 4.神经障碍，软脑膜瘤的对侧常有偏瘫、偏身感觉障碍与同侧偏盲等局部定位体征，大约有2/3的患者可出现此症状。 5.少数患者在额面部血管瘤同侧可合并青光眼与眼球突出。还可合并隐睾、脊柱裂等先天性畸形。 6.脑内和蛛网膜下隙出血则罕见。;感谢您的欣赏