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腺垂体功能减退; 腺垂体功能减退症 Hypopituitarism;一.基础知识;第4页/共34页; 垂体解剖复习: 尺寸: 左右 9-12mm 前后 7-9mm 高度 6-9mm 重量: 0.5 g 血供: 前叶--- 垂体上动脉 后叶--- 垂体下动脉 ;第6页/共34页;第7页/共34页;第8页/共34页; 二.定 义; 三．病因和发病机制 1．垂体瘤：最常见原因。 功能性/无功能性 功能亢进/功能减退 2．下丘脑病变：如肿瘤、炎症、浸润性病变、肉芽肿。;3．垂体缺血性坏死： 产后腺垂体缺血性坏死 垂体前叶供血依赖垂体门脉系统 妊娠时垂体生理性肥大，需血量↑ 大出血 垂体A痉 休克 ——→ 血栓形成——↓垂体前叶缺血坏死 感染 ;4．蝶鞍区手术、放疗和创伤： 5．感染和炎症：脑炎，脑膜炎 6．糖皮质激素长期治疗：医源性 7．垂体卒中：垂体瘤 8．其他：淋巴细胞性垂体炎、空泡蝶鞍。;; 四、病 理; 垂体细胞的累及可以是单一的，但多数是复合性的。 因此临床表现复杂。 50％ 有症状。 75% 症状明显 95% 严重 LH, FSH, GH,PRL TSH ACTH ; 垂体及鞍上肿瘤引起者还伴占位性病变的体征如视野缺损、眼外肌麻痹、视力减退、头痛、嗜睡、多饮多尿、多食等下丘脑综合征。; 1. 性腺功能减退;第18页/共34页; 2.甲状腺功能减退 怕冷、思维迟钝、精神淡漠、皮肤干燥、少汗、便秘、心率减慢，粘液性水肿面容、精神失常。 ; 3.肾上腺皮质功能减退; 4．垂体危象： 各种应激，危重的腺垂体功能减退症。 临床呈现： ① 高热型（＞40℃）； ② 低温型（＜30℃）; ③ 低血糖型； ④ 低血压、循环衰竭型； ⑤ 水中毒型； ⑥ 混合型。;一.周围内分泌腺激素不足 性腺功能：雌二醇↓、孕酮↓、睾酮↓，无排卵体温 改变，T↓，精子数量减少。 甲状腺功能：T3↓、T4↓、rT3↓ 肾上腺皮质功能：皮质醇↓、17—羟类固醇↓、17— 酮类固醇↓ ;;第24页/共34页;; 四．诊断及鉴别诊断 诊断：病史、症状、体检，实验室，影像 表现为多个腺体功能低下 周围腺体激素水平低下 相应促激素水平低下 综合病史 ; 鉴别诊断 ①多发性内分泌腺功能减退症：Schmidt综合征； ②神经性厌食: 有精神症状和恶病质，闭经，但无阴毛、腋毛脱落，可伴有神经性贪食交替出现； ③失母爱综合征：与心理、社会因素有关，生长障碍与营养不良、情绪紊乱有关，其垂体功能改变为暂时性。; 五．治 疗; 内分泌治疗 靶腺激素替代治疗： 注意：先补糖皮质激素，然后甲状腺激素，应激情况下需要适当增加剂量。 ;a．糖皮质激素：最为重要，最先给予。小量开始，模拟生理，早多，晚少，全量替代为 7.5mg强的松。应激时加量。 氢化可的松20-30 mg/d或泼尼松5-7.5mg/d。 b．甲状腺激素：小量开始，逐渐加量 ，因人而异。 左甲状腺素 50～150ug／d 或干甲状腺素 40-120mg／d。 ;c．性激素： 女：人工周期性月经：结合型雌激素0.625- 1.25mg／d（月经周期第1～25天），甲羟孕酮（安宫黄体酮）5- 10 mg/d（月经周期第12～25天）(见下图)。 男：十一酸睾酮40mg/d， tid。 ;第32页/共34页; 垂体危象处理 a. 首先50％葡萄糖60ml静推，继而补充10％葡 萄糖盐水， b. 氢化可的松200-300mg/d静滴， c. 小剂量甲状腺激素 d. 水中毒者：利尿，氢化可的松 e. 对症：休克，感染，低温 f. 禁用或慎用麻醉剂、镇静药、催眠药或降