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恶性周围神经鞘膜瘤第1页/共34页第2页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤杜××，女，35岁 因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年，肺转移11月” 入院。2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术 术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴坏死，结合免疫组化，符合恶性周围神经鞘膜瘤。术后放疗 2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉瘤浸润，并伴退变、坏死。左肩部可及一大小约13×8cm肿块，质硬，边界尚清，活动度差，无压痛。 化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3） 第3页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤××，男，12y身高 124cm胸背部可见多个大小不一、散在的咖啡色斑块颈部及胸肋部可触及多个纤维瘤，质软，活动度可患者儿子第4页/共34页 研究进展 临床表现诊断与治疗 流行病学 概述25134恶性周围神经鞘膜瘤主要内容研究背景和意义2第5页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤第6页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤 概述（Overview）恶性周围神经鞘膜瘤（Maligant peripheral nerve sheath tumor,MPNST）是一种起源于周围神经，或继发于神经纤维瘤，或显示神经鞘膜不同成分分化的梭形细胞肉瘤，曾被称为神经源性肉瘤、神经纤维肉瘤。第7页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤髓鞘(Myelin sheath): 由多层不断围绕轴突的施万细胞的细胞膜构成。髓鞘富含脂类物质及蛋白质。第8页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤MPNST约有半数继发于神经纤维瘤病极少数从神经鞘膜瘤恶变而来鉴别神经纤维瘤（NF） 神经鞘膜瘤神经纤维瘤病（综合征）第9页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤神经鞘瘤 神经纤维瘤几乎全部由施万细胞构成包括施万细胞等不同来源的细胞组成任何年龄，青年多见，无性别差异任何年龄，青年多见，无性别差异头、颈、肢体的屈曲面皮下的无痛、逐渐增大、单发肿块皮肤、皮下或外周神经的无痛、逐渐增大的肿块有包膜、不侵犯神经纤维无包膜、侵犯神经纤维一般无神经功能障碍一般有神经功能障碍症状边缘切除、不损伤神经不得不切除一部分神经第10页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤神经纤维瘤病（Von Recklinghausen综合征）染色体显性遗传病牛奶咖啡斑、腋窝雀斑、神经纤维瘤、骨骼异常、生长发育障碍≥6个直径大于1.5cm的牛奶咖啡斑，可认为患有此病。有潜在的恶变率及死亡率第11页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤MPNST亚型1.上皮细胞型2.歧化间质或上皮分化型3.黑色素沉着型4.黑色素沉着样粒砂体型第12页/共34页 研究进展 临床表现诊断与治疗 流行病学 概述25134恶性周围神经鞘膜瘤主要内容研究背景和意义2第13页/共34页约1/10万，占软组织肉瘤的5-10%可发生于任何年龄，以20-50岁多见，儿童较为少见，继发于NF者，发病年龄可提前10岁男女比例大致相等或女性稍多，继发于NF者，男性较多发病率性别年龄恶性周围神经鞘膜瘤约有半数起于多发神经纤维瘤病，极少数从神经鞘瘤恶变而来第14页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤好发于周围神经干上，如坐骨神经、臂丛、骶丛N肿瘤最常见于上下肢的近端和躯干局部复发率约为42-54%，远处转移率为28-43%5年及10年生存率约为34-52%、23-34%第15页/共34页 研究进展 临床表现诊断与治疗 流行病学 概述25134恶性周围神经鞘膜瘤主要内容研究背景和意义2第16页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤 临床表现（Clinical Manifestations）进行性增大的肿块神经支配区域疼痛神经功能缺失症状 右肩部恶性周围神经鞘膜瘤第17页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤询问病史应注意：1.肿块发生的时间、持续时间、生长方式等；2.是否有疼痛（尤其是静息痛）、感觉麻木、肌力减退；3.有无提示癌性病变的全身症状；4.有无神经纤维瘤病等癌前病变的家族史。第18页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤体征1.肿块的质地、有无搏动、活动度等2.有无Tinels征3.有无固定的感觉和运动缺失症状4.检查肿块周围的局部结构有无改变5.注意有无神经纤维瘤病的特异性体征，如牛奶咖啡斑、Lisch结节牛奶咖啡斑第19页/共34页 研究进展 临床表现诊断与治疗 流行病学 概述25134恶性周围神经鞘膜瘤主要内容研究背景和意义2第20页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤诊 断 (Diagnosis)临床表现症状、体征影像学检查 Bus、CT、MRI、PET-CT病理学手术、活检第21页/共34页恶性周围神经鞘膜瘤病理学诊断标准MPNST的诊断必须符合以下条件之一：1、肿瘤起自于神经纤维瘤，特别是丛状神经纤维瘤和伴有NF1者，约占2/3;2、