原发性血小板减少性紫癜.pptxVIP

原发性血小板减少性紫癜免疫性综合病征目录病因及发病机制概述0201临床表现实验室检查0304诊断及鉴别诊断的危害0605目录病程及预后治疗0807病因病理辩证分型09010目录注意事项分型治疗012011护理预防013基本信息原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。概述概述英文名称定义其他名称定义原发性血小板减少性紫癜，是一因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。细菌或病毒感染与此病的发病有密切的关系。80%的急性ITP患者，发病前两周左右有呼吸道感染史。感染不能直接导致ITP的发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因，80%以上的ITP患者血小板表面可检测到血小板抗体;此外，吸附这种抗体的血小板易在肝脾(主要在脾脏)中被巨噬细胞吞噬，使血小板寿命缩短。血小板数量减少的程度与循环中抗血小板抗体量的多少成正比，即抗血小板抗体量越多，血小板减少的程度越严重。新生儿患者其母可患有同样疾病，由于抗体可通过胎盘，进入胎儿体内，导致新生儿血小板减少。以上特点都支持ITP是免疫机制引起的疾病。脾脏不但是破坏血小板的主要场所，而且是产生抗血小板抗体的主要器官，脾切除有效的患者术后抗血小板抗体滴度显着下降。血小板减少性紫癜以皮肤黏膜及内脏出血，血小板减少，骨髓巨核细胞成熟障碍，血小板生存时间缩短出现等为特征，血小板过度减少导致颅内出血是本病的致死病因。 ?英文名称idiopathic thrombocytopenic purpura其他名称免疫性血小板减少性紫癜(immune thrombocytopenic purpura），自身免疫性血小板减少性紫癜(autoimmune thrombocytopenic purpura)病因及发病机制病因及发病机制本病的病因和发病机制尚未完全清楚。急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关，可能感染后，在体内形成抗原－抗体复合物，通过其抗体分子上的FC片段与血小板上FC受体相结合。附有免疫复合物的血小板易在单核噬细胞系统内被破坏，而导致血小板减少。这一现象在体外已得到证实，故可认为是一种免疫复合体病。另一种理论认为，感染因素改变了血小板膜的结构，使其具有抗原性，致产生抗自身血小板抗体（自身免疫性疾病）。或者抗病毒抗体对血小板膜抗原有交差免疫反应。这些假说尚待证实。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体，该抗体分别属于免疫球蛋白G、M、A、C3、C4等，而以IgG最多见。血小板表面亦可结合免疫球蛋白，称血小板表面相关免疫球蛋白（PAIg），一般认为PAIgG可能是真正的抗血小板抗体，通过其IgG分子上Fab片段与血小板特异性抗原结合，然后通过其FC片段与巨噬细胞受体结合，致血小板被吞噬和破坏。若血小板表面结合的IgG量多时，则可形成IgG双体，并激活补体，巨噬细胞上的FC和C3b受体起协同作用，血小板更易被破坏。PAIgG量与病情呈正相关。血小板和巨核细胞二者有共同抗原性，巨核细胞亦可直接受破坏。ITP患者产生抗血小板抗体的相关抗原，可能为血小板膜糖蛋白（GP）Ⅱb/Ⅲa。细胞免疫　在发病机制中具体作用尚不清楚。TS的功能缺陷可能在本病中起一定作用。临床表现临床表现急性型慢性型急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1～3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。如果患者头痛，呕吐，要警惕颅内出血的可能。病程多为自限性，80%以上可自行缓解，平均病程4～6周。少数可迁延或数年以上转为慢性。急性型占成人ITP不到10%。慢性型占ITP的80%，多为20～50岁，女性为男性的3～4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。血小板在(10～50)×109/L之间可有不同程度自发性出血，血小