小儿贫血诊断与治疗.pptxVIP

第1页/共46页小儿贫血诊断与治疗第2页/共46页贫血的分类根据病因： 红细胞生成不足 破坏过多 丢失过多；根据红细胞形态： 大细胞性 小细胞性 正细胞性 根据(网织红)增生程度： 增生增加 增生低下 增生正常第3页/共46页贫血的分类(根据病因)一、RBC生成不足 A. 骨髓中红系祖细胞减少 1. 红系增生不良性贫血 a. 先天性 b. 获得性 2. 再障 a. 先天性 b. 获得性 B. 营养性 1. 缺铁性贫血 2. 巨幼细胞性贫血 a. 维生素B12缺乏 b. 叶酸缺乏 C. 感染性和慢性贫血第4页/共46页贫血的分类 (续)二、 红细胞破坏增加 (溶血) A. RBC内源性异常 1. 血红蛋白病 a. 球蛋白结构异常 b. 球蛋白合成异常 2. 酶缺陷 a. G-6-PD缺乏 b. 丙酮酸激酶缺乏 3. 红细胞膜缺陷 a. 遗传性球形红细胞增多症 b. 遗传性椭圆形红细胞增多症 c. 遗传性口形红细胞增多症和棘形红细胞 增多症第5页/共46页贫血的分类(续) B. RBC外源性异常 1. 免疫性因素 a. 新生儿溶血症(Rh，ABO) b. 自身免疫性溶血性贫血 c. 药物诱导的溶血性贫血 d. 结缔组织性疾病(SLE) 2. 非免疫性因素 a. 血管内溶血(如DIC， 溶血尿毒综合征) b. 充血性脾肿大 C. 其他：生物毒素、机械因素三、失血第6页/共46页红细胞的物理指标 MCV(f l) MCH(pg) MCHC(%)正常值 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38大细胞性 94 32 32 ~ 38正细胞性 80 ~ 94 28 ~ 32 32 ~ 38单纯小细胞性 80 28 32 ~ 38小细胞低色素性 80 28 32第7页/共46页贫血分类(续)根据红细胞的体积分类：一、小细胞性贫血(MCV 80 Fl) A. 缺铁性贫血 B. 地中海贫血 C. 慢性病性贫血 D. 某些血红蛋白病如HbC, HbE等 E. 某些遗传性球形、椭圆形红细胞增多症病例二、正细胞性贫血(MCV = 80 ~ 94 Fl) A. 急性失血 B. 大多数溶血性贫血 C. 某些慢性贫血 D. 骨髓内肿瘤浸润(如白血病)第8页/共46页贫血分类(续)根据红细胞的体积分类： 三、大细胞性贫血(MCV 94Fl) A. 维生素B12缺乏，叶酸缺乏症 B. 慢性再障或低增生性贫血 C. 某些血红蛋白病如HBSS)第9页/共46页贫血的分类（续）根据增生程度(网织红细胞数)分： 增加： 营养性贫血，溶血性贫血，失血； 减低： 再障，慢性感染，放射线，中毒，病毒感染； 正常： 生理性贫血、轻度贫血等； 第10页/共46页一、根据血常规检查及血涂片红细胞 形态指标进行鉴别诊断 第11页/共46页(一)小细胞性贫血 (MCV、MCH、 MCHC均正常低限) 1、缺铁性贫血 2、珠蛋白合成障碍性贫血 3、铁粒幼细胞性贫血 4、慢性感染 5、铅中毒 6、慢性失血 7、缺铜性贫血 8、严重营养不良第12页/共46页(二)巨幼细胞性贫血 (MCV、MCH正常低限， MCHC正常) 1、正常新生儿 2、巨幼细胞贫血 (维生素B12或叶酸缺乏) 3、再生障碍性贫血 4、肝病 5、切脾后 6、多种原因所致红系造血代偿性增加 7、阻塞性黄疸 8、Down’s综合症 9、甲状腺功能减退第13页/共46页(三)正细胞性贫血 (MCV、MCH、MCHC均正常) 1、急性失血 2、急性再生障碍性贫血 3、急性感染 4、慢性肾炎、肾功能衰竭 5、缺铁早期 6、结缔组织病 7、骨髓肿瘤细胞浸润 8、恶性肿瘤全身播散 9、肝脏病 10、其它红系造血障碍第14页/共46页(四) 特殊形态红细胞 1、遗传性球形红细胞 先天性球形红细胞增多症 自身免疫性溶血 不稳定性血红蛋白病 2、遗传性椭圆形红细胞增多症 3、遗传性口形红细胞增多症 4、靶形红细胞 海洋性贫血 血红蛋白病 5、镰状红细胞性贫血 6、盔形、三角形红细胞 DIC 微血管内溶血 溶血尿毒综合症 人工瓣膜、体外循环等) 7、棘形红细胞 遗传性棘形红细胞增多症 遗传性无?球蛋白血症 严重肝病 烧伤第15页/共46页二、低色素性贫血的鉴别诊断第16页/共46页 低色素性贫血?血清铁 降低 正常或增加 增加 骨髓铁 降低 升高 增加 增加,铁粒幼细胞增加血清铁蛋白 降低 正常或升高 增加 增加Hb电泳 正常 正常 异常 正常FEP 升高 正常或升高 正常 增加 降低诊断 IDA 感染性 异常Hb铁粒幼细胞贫血 维生素B6缺乏症 (先天性,后天性， ALA*合成酶缺乏）*ALA： ?-氨基-?-酮戊酸第17页/共46页三、根据网织红细胞的高低进行鉴别第18