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第1页/共55页致新生儿呼吸困难的先天疾患修改稿第2页/共55页总结2003年7月-2004年6月NICU收治呼吸困难患儿436例先天疾患41例其他:休克,肺出血等第3页/共55页第4页/共55页导致新生儿呼吸困难的疾病上呼吸道阻塞: 鼻:鼻后孔闭锁,鼻腔水肿 口腔:巨舌畸形,小颌畸形 颈部:先天甲状腺肿,先天性颈部水囊肿 喉部:喉蹼,声门下狭窄,血管瘤,声带麻痹,喉软化,咽喉部肿物 气管:气管软化,气管支气管狭窄第5页/共55页导致新生儿呼吸困难的疾病支气管、肺部疾病: 羊水或胎粪吸入综合征,肺透明膜病,肺不张,气漏(气胸,纵隔气肿,心包气肿,间质性肺气肿),湿肺,感染性肺炎,肺出血,支气管肺发育不良。 肺发育不良,膈疝,胸腔内囊肿或肿瘤,先天性大叶性肺气肿,乳糜胸,食道闭锁气管食管瘘第6页/共55页导致新生儿呼吸困难的疾病非肺部疾病: 充血性心力衰竭(其中包括先心病) 出生窒息,中枢神经系统损伤 代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环第7页/共55页鉴别诊断关键词 呼吸困难 先天性疾患第8页/共55页先天性心脏病青紫型:肺动脉闭锁,肺动脉狭窄,大动脉转位,永存动脉干,完全性肺静脉异位引流非青紫型:动脉导管未闭(大型),大型房缺,室缺或房室间隔缺损,左心发育不良综合征,冠状动脉起源异常。第9页/共55页特点可于生后即发病或逐渐起病。青紫型者往往呼吸困难与紫绀不成比例非青紫者可伴心衰表现重者可以心源性休克为首发症状异常肺外体征:心前区隆起,肝大质硬,心率增快,心脏杂音新生儿期发病者提示病情严重,内科治疗往往难以控制第10页/共55页X线表现心影增大,形态异常肺血增多或减少第11页/共55页超声心动明确诊断大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。注意:动脉导管开放对某些心血管畸形是有益的,甚至是不可缺少的,如肺动脉瓣闭锁,三尖瓣闭锁,主动脉瓣闭锁,主动脉弓离断,大动脉转位等。临床上可使用前列腺素E1或E2静点以保持导管开放,维持患儿生命至外科手术。第12页/共55页食管闭锁及食管气管瘘国内外发生率均近1/3000,占消化道发育畸形的第三位。近年来,由于小儿外科的发展,手术成功率日见提高,国外已达80%以上,国内达40% 左右(目前我院外科手术成功率可达90%以上)。第13页/共55页诊断特点生后吐沫,呼吸时喉部呼噜作响,每次喂奶均发生呕吐或呛咳,青紫,呼吸困难双肺多可闻及大中水泡音腹部平软表示无瘘管存在。母亲常有羊水过多史第14页/共55页诊断简易诊断方法:从鼻孔插入胃管,插到8-12cm时,常因受阻而折回(5型除外) X线胸腹平片可见导管插入时受阻情况,I型,II型胃肠不充气,III,IV,V型胃肠均充气经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管,了解盲端高度。忌用钡剂尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断第15页/共55页第16页/共55页治疗术前禁食,咽部及食管盲端负压吸引术后控制感染静脉营养手术一周后可行食道造影,无吻合口瘘即可经口喂养早期诊断是治疗成功的关键第17页/共55页喉喘鸣新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣声音。1,先天性单纯性喉喘鸣:又称喉软化症,占新生儿喉鸣的60-70%。2,声带麻痹:左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤,心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性,系产前或产时缺氧损伤脑干所致,呼吸窘迫明显。第18页/共55页喉喘鸣3,先天性喉,气管发育异常:如 先天性喉蹼,先天性声门下,气管狭窄,软化或气管外病变压迫(颈部肿瘤,纵隔肿瘤,双主动脉弓血管环等)4,先天性喉囊肿或肿瘤:呼吸困难程度依肿物大小而不同第19页/共55页巨大的颈部血管瘤第20页/共55页诊断要点 常有喉鸣,明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难,声哑声嘶等。症状有时随体位改变而变直接喉镜和纤维支气管镜检查是最重要的诊断方法声门下和气管病变须进行支气管镜检查确诊。此外,颈部和胸部X线,心脏彩超有时对诊断亦有帮助。第21页/共55页先天性膈疝新生儿中发病率0.31%,膈疝80%以上发生于左侧膈疝婴儿出生后,因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩,同时心脏向对侧移位,压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良,因此产生明显的气体交换不足。低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压,右向左分流,加重组织缺氧。第22页/共55页表现轻症:出生后阵发性呼吸急促及紫绀,哭闹或喂哺时加重。重症:迅速出现呼吸窘迫,心搏快弱,紫绀极重,甚至呼吸停止。体征:胸廓饱满,上腹舟状。患肺叩呈鼓音或浊音,听诊呼吸音减弱,能听到肠鸣音。心音向右侧移位。第23页/共55页诊断新生儿生后发生呼吸困难,应想到有膈疝可能,及时X线摄片诊断。第24页/共55页第25页/共55页治疗后外侧膈疝应急症手术治疗。术前准备应及时胃肠减压,必要时插管机械通气。术后继续机械通气,促进
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