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系统性血管炎学习班;;病例介绍;现病史 ;2个月前,出现双足麻木,疼痛,肢端发黑,并逐渐发展至双足背及足掌6cm左右,近日出现左手小指及无名指麻木感觉。;定义和分类;原发性血管炎分类(1994,Chapel Hill)
大血管血管炎
大动脉炎
巨细胞(颞)动脉炎
中等血管血管炎
结节性多动脉炎
川崎病
小血管血管炎
韦格纳肉芽肿
变应性肉芽肿性血管炎
显微镜下多血管炎
过敏性紫癜
原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞破碎性血管炎;大~中动脉;继发性血管炎
感染相关性血管炎
继发于结缔组织病血管炎
药物性血管炎
恶性肿瘤相关性血管炎
继发于混合性原发性冷球蛋白血症
低补体荨麻疹性血管炎
器官移植后血管炎
假性血管炎综合征;EULAR 关于儿童血管炎的分类标准 (2006);大动脉炎(Takayasu Arteritis);临床分型 根据病变部位分为四种类型: 头臂动脉型(主动脉弓综合征) 胸腹主动脉型 广泛型 肺动脉型 ;第13页/共56页;全身症状:发热、恶心、出汗、肌痛、关节炎、易疲劳、全身不适、食欲不振、体重下降、结节红斑等
局部症状和体征:
;实验室检查:ESR、CRP 抗主动脉内皮抗体(AAECA)影像学检查:血管超声、CT、动脉造影等 延迟的钆增强MRI 18F-FDG PET;1990年美国风湿病学会分类标准
发病年龄≤40
肢体间歇性运动障碍
一侧或双侧肱动脉搏动减弱
双上肢收缩压差10mmHg
一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉区闻及血管杂音
动脉造影异常:大动脉狭窄或闭塞,除外动脉硬化、纤维肌性发育不良等原因
符合3条可以诊断;治疗;预后相关因素;结节性多动脉炎
(Polyarteritis Nodosa,PAN);临床表现;第21页/共56页;;;第24页/共56页;病理;1990年ACR的诊断标准:⑴体重下降≥4kg;⑵网状青斑(四肢和驱干);⑶睾丸痛和/或压痛;⑷肌痛、乏力或下肢压痛;⑸多发性单神经炎或多神经炎;⑹舒张压≥90mmHg;⑺血尿素氮40mg/dl或肌???1.5mg/dl;⑻血清HBV标记阳性;⑼动脉造影见动脉瘤或血管闭塞⑽中小动脉壁活检见有包括中性粒细胞的炎性细胞浸润。(皮肤、腓肠肌肾脏)上述10条中至少有3条阳性者可考虑为PAN;治疗;概述
为一组自身免疫性疾病,主要累及小血管,病理以血管壁坏死性炎症为特征,少免疫复合物沉积
与ANCA相关,机制不清
主要包括
韦格纳肉芽肿
( Wegener’sgranulomatosis, WG )
显微镜下型多血管炎
( Microscopic polyangiitis, MPA )
变应性肉芽肿性血管炎
( Churg-strauss syndrome, CSS );ANCA:抗中性粒细胞胞浆抗体;ANCA 间接免疫荧光;;鉴别诊断;A. 肺结节伴空洞 B. 肉芽肿和坏死病变
C. 肉芽肿性血管炎 D. 肾脏节段性坏死和新月体形成;;;AASV治疗进展;BSR/BHPR关于AASV的治疗指南--2007;维持治疗或CTX不耐受:MTX、AZA、MMF、LEF
维持治疗时间:至少24个月
难治性病例:Infliximab、IVIG、抗胸腺细胞球蛋
白、抗CD52单抗、脱氧精胍菌素和美罗华?
疾病监测:仅有ANCA升高的患者不应加强治疗。
而ANCA持续阳性的患者,如停药,可能引起复发。 ;EULAR关于原发性中小血管炎诊治推荐意见;白塞病 ( Behcet’s Disease,BD );临床特征;血管病变:静脉血栓(下肢、腔静脉--布-加综合征)、动脉瘤(主动脉)
消化道:溃疡、穿孔
神经系统:脑膜炎、脑干损害、颅压增高、脊髓
损害、周围神
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