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软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样第1页/共79页软骨起源的骨肿瘤及肿瘤样病变第2页/共79页骨软骨瘤（骨疣、骨赘）多发性骨软骨瘤软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨瘤软骨肉瘤第3页/共79页软骨性病变的共同影像特性软骨基质X线表现为分叶状低密度。软骨钙化：点状、斑块状、条索状、弧状、半环和环状MRI信号特征：T1W呈偏低信号，T2W呈分叶状高信号，有低信号间隔分隔。第4页/共79页骨软骨瘤（又名骨赘）占良性肿瘤的45.5%。原因不明：骺板软骨增殖或发育不全；骺板软骨细胞移位；迷走软骨细胞。发病年龄：10-20岁。好发部位：长骨干骺端，也见于扁骨。第5页/共79页临床症状多数无症状，大的肿瘤可触及神经有疼痛。无痛性肿块，随骨骼发育长大，骨发育停止肿块亦不再长大。第6页/共79页病 理骨软骨瘤基底可有蒂或无蒂与母骨相连，端部有1-6毫米软骨帽（1厘米以内为良性），肿瘤的生长过程与骨骺板区的正常发育相同。第7页/共79页X线表现骨赘的骨皮质和骨松质骨与母骨的相应结构相连。骨赘端部可规则，或呈不规则的菜花状，极少数大的肿瘤可环绕骨干。端部有不同程度的钙化。肿瘤压迫邻近骨骼使之变形。CT、MRI检查可观察软骨帽的厚度及软组织情况。第8页/共79页第9页/共79页第10页/共79页第11页/共79页骨软骨瘤恶变的征象恶变发生率约1-2%。恶变征象：骨生长发育停止后肿瘤继续在增大；短期内肿瘤生长迅速；端部软骨帽厚度大于1厘米；钙化区域增大、消失与肿瘤间的距离增大；出现骨质破坏。第12页/共79页第13页/共79页多发性骨软骨瘤（又称骨连续症）为常染色体显性遗传性疾病之一。原因不明，可能为骨骺软骨生长障碍所致。临床症状和病理：与单发性骨软骨瘤相同，但可引起肢体发育畸形，10-20%可恶变。第14页/共79页发病率和部位年龄80%发生在10-20岁。男女发病率相等或2:1。多见于骨干和干骺端交界处，以膝关节附近骨骼，桡、胫腓骨下端、指趾骨，少见于扁骨（肋、肩胛骨、锁骨和髂骨）第15页/共79页多发性骨软骨瘤的X线表现多发长骨干骺端的骨干上多数大小不一的骨赘形成，致使骨表面呈高低不平的突起。长骨发育异常，常见有：变短、弯曲变形、关节面倾斜、畸形等。病变也可发生在肋骨、脊椎、骨盆等。第16页/共79页第17页/共79页第18页/共79页第19页/共79页软骨母细胞瘤占良性肿瘤1%。可能起源于软骨胚芽细胞。Datelin认为与软骨粘液样纤维瘤有关。第20页/共79页发病率和部位10-20岁（60-80%），5岁以下及60以上者少见。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。第21页/共79页临床症状一般无症状，有时可有疼痛、软组织肿胀、关节积液。第22页/共79页病 理早期：软骨细胞为圆形或多角形，细胞紧密排列，核大，坏死后可出现巨细胞。中期：钙化、变性和坏死增多。晚期：坏死区域由结缔组织取代，有类骨甚至骨性间形成，钙化骨化明显增多。典型的呈窗格样钙化。第23页/共79页X线表现偏心生长，膨胀性囊性病灶，边缘分叶，有较显著硬化可破入软组织。中晚期钙化骨化增多，（45%）有骨膜增厚。不能因其破裂入软组织甚至发生转移而诊断为恶性。CT、MR对观察肿瘤的囊性变、出血或坏死有帮助。MRI T1W呈低信号，T2W呈分叶状，高信号被低信号间隔分隔。第24页/共79页第25页/共79页第26页/共79页第27页/共79页第28页/共79页第29页/共79页软骨粘液样纤维瘤占原发性故肿瘤的1-1.4%。Aegerter和Kikpairiack认为软骨母细胞瘤向同干骺端发展者则为软骨粘液样纤维瘤。第30页/共79页病 理病灶为软骨、纤维和粘液组成，后者在电子显微镜观察为纤维母细胞。第31页/共79页发病率和部位10-30岁（60%），5岁以下及60岁以上极少见。男女发病率大致相等。1/3的病例发病于胫骨，其它为股骨上下端、腓骨、尺桡骨远端等。第32页/共79页临床症状生长缓慢，一般无症状，可有间隙性轻度疼痛，肿瘤破裂入软组织可有肿胀但压痛不明显，可有病理骨折。第33页/共79页X线表现干骺端局限性卵圆形分叶状偏心性生长囊性病变。可破裂入软组织内形成局限性肿块，骨髓腔一侧的边缘硬化较其它边缘明显。钙化（不常见）。如病灶位于中央，无典型征象者诊断困难。第34页/共79页第35页/共79页第36页/共79页第37页/共79页第38页/共79页第39页/共79页软骨瘤的分类中央型单发性内生软骨瘤多发性软骨瘤 1. Maffueel’s综合征 2. Olli’s综合征骨旁型软骨瘤第40页/共79页单发内生软骨瘤起源于骨髓腔内错位的残留的软骨生长而成。发病年龄：多见于20-40岁，10岁以下少见；男女发病率相等。发病部位：多发于指（趾）骨，掌骨