中国NMOSD诊治指南.pptxVIP

第1页/共41页中国NMOSD诊治指南第2页/共41页视神经脊髓炎免疫介导以视神经和脊髓受累为主的CNS炎性脱髓鞘疾病AQP4-IgGNMOMS＞第3页/共41页2007NMOSD临床上有一组尚不能满足NMO诊断标准的局限形式的脱髓鞘疾病，可伴随或不伴随AQP4-IgG阳性如单发或复发性ON单发或复发性LETM伴有类风湿免疫相关自身免疫抗体阳性的ON或LETM他们具有与NMO相似的发病机制及临床特征，部分病例最终演变为NMO延髓最后区丘脑下丘脑第三和第四脑室周围脑室旁胼胝体大脑半球白质第4页/共41页随后的研究发现：NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异部分NMOSD患者最终演变为NMOAQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的2015 NEW NMOSD取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD他是一组主要由体液免疫参与的抗原抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱鉴于AQP4-IgG具有高度的特异性和较高的敏感性，诊断小组进一步对NMOSD进行分层诊断，分为AQP4-IgG阳性组合AQP4-IgG阴性组，并分别制定了相应的诊断细则第5页/共41页NMOSD流行病学NO小样本流行病学资料NMOSD的患病率在全球各地区均比较接近，约为1-5/10万人*年，但在非白种人（亚洲、拉丁美洲、非洲、西班牙裔和美国原住居民人群中更为易感。在特发性炎性脱髓鞘（IIDDS）疾病构成比例上，NMOSD明显高于白种人群如在NMOSD：MS比例上，白种人约1：100，非白色人种约为40：60在性别构成上，NMOSD女性明显高发，女男患病率比例高达（9-11）：1NMOSD首次发病见于各年龄阶段，以青壮年居多，中位数年龄为39岁＞第6页/共41页NMOSD流行病学NMOSD常与一些自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等发生共病现象NMOSD为高复发、高致残性疾病90%以上患者多为时相病程60%的患者1年内复发90%的患者在3年内复发多数患者遗留有严重的视力障碍和/或肢体功能障碍，尿便障碍第7页/共41页NMOSD临床表现及分型六大核心临床症状视神经炎急性脊髓炎延髓最后区综合征急性脑干综合征急性间脑综合征大脑综合征每组核心临床症候与影像同时对应存在时指出NMOSD的诊断特异性最高，如仅单一存在典型临床表现或影像学特征，其作为支持诊断的特异性会有所下降第8页/共41页第9页/共41页NMOSD 临床表现 1-ON/r-ON可为单眼、双眼同时或相继发病；多起病急，进展迅速视力多显著下降，甚至失明，多伴有眼痛，也可发生严重视野缺损；部分病例治疗效果不佳，残余视力＜0.1更易累及视神经后段及视交叉，病变节段可大于1/2视神经长度。急性期可表现为视神经增粗、强化，部分伴有视神经鞘强化等慢性期可以表现为视神经萎缩，形成双轨征第10页/共41页NMOSD 临床表现 2-急性脊髓炎纵向延伸的脊髓节段横贯性损害是NMOSD最具特征性的影像表现部分单一脊髓受累症候。单次或多次。长度多超过3个椎体节段，多为横贯性受损，部分早期病例可短于3个椎体阶段或不完全横贯性受累，部分病例在随后的病程演变过程中出现其它部位受累表现急性期：病变可以出现明显肿胀，呈长T1长T2表现，增强后部分呈亮斑样或斑片样、线样强化，相应脊膜亦可强化慢性恢复期：可见脊髓萎缩、空洞，长节段病变可转变为间断、不连续长T2信号。少数脊髓病变首次发作可以小于２个椎体节断，急性期多表现为明显肿胀及强化第11页/共41页A 长节段；B 中央型；C 肿胀；D 强化；E、F 萎缩；G慢性期不连续第12页/共41页NMOSD 临床表现 3-延髓最后区综合征延髓最后区综合征：可为单一首发症候。表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐，不能用其他原因解释延髓背侧为主，主要累及最后区域，呈片状或线状长T2信号，可与颈髓病变相连第13页/共41页NMOSD 临床表现 4-其他脑病类型部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现于NMOSD脑内特征影像对应的症候1.脑干及第四脑室周边症候：头晕、复视、共济失调等2.下丘脑症候：困倦、发作性睡病样表现，顽固性低钠血症、体温调节障碍等3.大脑半球白质或胼胝体症候：淡漠、反应迟缓，认知水平下降、头痛等4.可无任何症候临床观察中，以上几种类型可以以不同形式组合；合并或不合并AQP4-IgG阳性；合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性，如ANA、SSA、SSB等情况第14页/共41页NMOSD 实验室检查脑脊液：多数患者急性期CSF白细胞＞10*109/L，约1/3患者急性期CSF白细胞＞50*109/L，部分患者CSF中性粒细胞增高，甚至可见嗜酸性粒细胞CSF寡克隆