炎性肌病达学习.pptxVIP

炎性肌病达学习第1页/共26页 1. PM/DM的临床特点2. PM/DM的鉴别诊断目录第2页/共26页 IIM的分类——临床分类（1）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的肌炎第3页/共26页 IIM的分类——临床分类（2）肉芽肿性肌炎嗜酸性粒细胞性肌炎血管炎性肌炎局灶性肌炎巨噬细胞性肌筋膜炎第4页/共26页 1.发病年龄: 多见于成人，儿童PM较少见。2.发作类型:常呈亚急性发作。数周至数月的病史，急性发作或缓慢出现的肌病(数年)诊断PM应慎重。3.近端肌无力:只有乏力和肌痛，即使有短暂的CK升高，但无肌无力表现－可能是PMR。4.血清肌酶: CK显著升高；CK正常者少见。多发性肌炎(PM)第5页/共26页 皮肌炎(DM)的分型皮肌炎典型的皮肌炎ADM无皮炎的皮肌炎第6页/共26页 常见炎性肌病的皮疹Gottron sign（60-80%）Heliotrope rash(50%). Specific signsV字征披肩征第7页/共26页 常见炎性肌病的皮疹Less specific signs(1) Photosensitivity(2) V neck sign (3) Shawl sign(4) Holster sigh(5) Scalp rash(6) Nailfold cap. changes第8页/共26页 常见炎性肌病的皮疹Other associated skin findings(1) “Mechanic’s hands(2) panniculitis(3) vasculitis(4) vitiligo(5) calcinosis第9页/共26页 （临床）无肌病性皮肌炎的定义ADM:典型的DM皮疹，活检证实有DM典型的皮肤病理表现，无肌无力， 肌酶正常；(时间? 2年)。ADM已被广泛认可；临床上并不少见。ADM患者与DM患者一样均易并发ILD和内脏肿瘤。ADM死亡率高第10页/共26页 无皮炎的皮肌炎短暂一过性皮疹或不确定性皮疹皮肤肌肉活检证实有皮肤受累及典型的DM肌肉病理表现常易误诊为PM第11页/共26页 IIM的血清学分型抗合成酶抗体SRPMi-2Anti-MDA5Anti-p140/155Anti-SAE第12页/共26页 -抗合成酶综合征新认识IIM的血清学分型抗合成酶抗体ZOEJPL-1KSOJPL-12YRJo-1NJ50-95% ILD (UIP, NSIP,OP)独特的病理亚型?抗Jo-1阳性患者不同于其他非 Jo-1合成酶抗体阳性者 ? 抗Jo-1: 典型肌病,易合并ILD 抗非Jo-1:ILD,常无或轻微肌病伴发肿瘤较少见第13页/共26页 -抗SRP相关的临床综合征既往认为抗SRP只见于PM患者，常在秋季发病，表现为严重肌炎，常伴有心脏受累，一般无ILD和关节炎，对激素及免疫抑制剂治疗的反应差，预后较差。成人肌病中阳性率约5%, PM和DM 均可见发病无明显季节性;心脏受累不明显;临床表现呈异质性,可出现ILD;预后及生存率与抗体阴性者无明显不同IIM的血清学分型-舒晓明,王国春.中华风湿病学杂志,2009第14页/共26页 IIM的鉴别诊断一、常染色体显性遗传性肌病 诊断标准特异性自身抗体1A（CN1A）第15页/共26页 IIM的鉴别诊断二、药物性肌病秋水仙碱他丁类降脂药青霉胺羟基脲第16页/共26页 IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（IMB）肌肉活检显示自身反应性炎症反应边缘空泡淀粉样蛋白沉积物 或泛素 (+)/SMI-31 (+) 包涵体电镜下证实有双股螺旋形丝状物第17页/共26页 第18页/共26页 第19页/共26页 IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎（光镜）第20页/共26页 IIM的鉴别诊断三、包涵体肌炎(EM)第21页/共26页 IIM的鉴别诊断四、内分泌性肌病通常是由于体内激素分泌异常引起：甲状腺性肌病（甲亢、甲减）皮质类固醇性多发性肌病第22页/共26页 IIM的鉴别诊断五、重症肌无力AchRAb 敏感性73%第23页/共26页 IIM的鉴别诊断六、肌萎缩侧索硬化症（ALS）6月21日为“世界渐冻人日“渐冻人”是一组运动神经元疾病的俗称， 因为表现为肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪第24页/共26页 谢谢 谢谢！第25页/共26页 感谢观看!第26页/共26页