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溶血性贫血讲稿第1页/共50页 本课学习特点在血液科疾病中属少见病需要遗传学和分子生物学知识有许多特殊的实验室检查第2页/共50页 概 念 指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 即红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围时所发生的一种贫血。代偿性溶贫。 溶血 骨髓代偿造血第3页/共50页 骨髓有正常造血能力6-8倍的代偿潜力；溶血而骨髓能够代偿时可不出现贫血（称为溶血性疾病）溶血程度超过造血代偿能力时才发生贫血； 有溶血不一定有贫血溶血伴有黄疸称溶血性黄疸黄疸有无取决于溶血程度和肝处理胆红素的能力； 有溶血性贫血不一定都有黄疸 第4页/共50页 临床分类：按发病机制分二类 （一）红细胞内部异常所致溶血性贫血 1、遗传性红细胞膜结构功能异常 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性棘细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 2、遗传性红细胞内酶缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 丙酮酸激酶缺乏 3、遗传性血红蛋白病 珠蛋白肽链量的异常---海洋性贫血 珠蛋白肽链质的异常---异常血红蛋白病 4、获得性细胞膜蛋白异常 阵发性睡眠性血红蛋白尿第5页/共50页 （二）红细胞外部因素所致溶血性贫血： 1、物理与机械因素 大面积烧伤 心瓣膜钙化狭窄 心脏人工瓣膜 微血管病性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿等 2、化学因素 苯肼、蛇毒 3、感染因素 疟疾、支原体肺炎及传染性单核细胞增多症等。4、免疫因素 新生儿溶血性贫血 血型不符的输血反应 自身免疫性溶血性贫血（温抗体或冷抗体型） 药物性免疫性溶血性贫血（奎尼丁、青霉素、甲基多巴等）第6页/共50页 第7页/共50页 第8页/共50页 正常胆红素代谢胆绿素还原酶衰老红细胞 网状内皮系统 血红蛋白 进入肝脏， 胆绿素 游离胆红素 与葡萄糖 结合胆红素 醛酸结合 （肠道） （肾） 尿胆原 肠肝循环 尿胆原 随粪便排出 随尿液排出 粪胆原 尿胆素 粪胆素 第9页/共50页 第10页/共50页 异常红细胞的清除1．血管内溶血：血红蛋白可以从肾排出，形成血红蛋白尿。2. 血管外溶血：▲ 红细胞---单核-吞噬细胞系统---释出血红蛋白----铁、珠蛋白和卟啉▲ 卟啉---游离胆红素---肝细胞中---结合胆红素---胆汁---肠道细菌---还原为粪胆原---粪便排出 第11页/共50页 异常红细胞破坏的场所(一） 血管内溶血红细胞在循环血流中被破坏。 血型不合输血输注低渗溶液阵发性睡眠性血红蛋白尿等 (二） 血管外溶血由单核一吞噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞遗传性球形细胞增多症温抗体自身免疫性溶血性贫血等。 第12页/共50页 ▲ 少量粪肥原---肠道重吸收---入血循环---肝---胆汁---肠腔----“粪胆原的肠肝循环”。▲