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诊断学皮肤粘膜出血第1页/共25页 定 义(Definition) 机体止血或凝血功能障碍皮肤粘膜自发性出血或轻微外伤后难以止血第2页/共25页 临床表现 Clinical manifestation瘀点(petechia) 紫癜(purpura)瘀斑(ecchymosis)皮下血肿(hematoma)血疱(blood blister)鼻出血(Epistaxis)牙龈出血(gingival bleeding) 第3页/共25页 瘀点petechia特点：直径2mm暗红色四肢及躯干下部多见不高出皮肤、按压不褪色约一周完全吸收鉴别：小红痣 第4页/共25页 紫癜purpura特点：直径3-5mm,余同 出血点第5页/共25页 瘀斑ecchymosis特点:直径5mm 初：暗红或紫色后：黄褐色、黄色或黄绿色约两周完全吸收部位: 易摩擦、磕碰处、针刺处第6页/共25页 皮下血肿（hematoma）大片出血伴皮肤隆起血疱: 暗黑、紫红水疱状出血 常见于口腔、舌鼻出血（鼻衄）牙龈出血 第7页/共25页 病因及发生机制Etiology mechanism and Pathogenesis第8页/共25页 三个基本病因血管壁异常血小板数量或功能异常凝血功能障碍第9页/共25页 血管壁功能  Capillary wall function正常时小血管壁收缩具有止血作用 血管破损　　 ↓ 小血管收缩　　 ↓ 血缓慢流　　 ↓ 初期止血第10页/共25页 血管壁功能异常 Capillary wall defect遗传性出血性毛细血管扩张症 (Hereditary hemorrhagenic capillary dilatatasia)过敏性紫癜、单纯性紫癜、老年性紫癜、 机械性紫癜(purpura)严重感染、动脉硬化、VitC和Vitpp缺乏、 化学物质或药物中毒第11页/共25页 血管壁功能异常的临床表现1.皮肤粘膜的瘀点、瘀斑：过敏性紫癜的荨麻疹样紫癜2.手足伸侧的瘀斑：老年性紫癜3.四肢偶发瘀斑：单纯性紫癜第12页/共25页 过敏性紫癜第13页/共25页 血小板止血功能 血管损伤→plt 相互粘附、聚集成白色血栓→阻塞伤口　　　　　　plt膜磷脂　　磷脂酶　　　　　　　释放花生四稀酸　　　　　　　　　　　转化　　　　　　　　血栓烷 进一步促进血小板聚集，并有血管收缩作用　　　　　　　促进局部止血第14页/共25页 血小板异常 Platelet abnormality血小板数量异常 血小板减少： 生成减少：再障、白血病 破坏过多：ITP　　　　　　　 消耗过多：DIC、TTP 血小板增多： 原发性：骨髓增生性疾病　　　　 　　 继发性 脾切除后血小板功能异常： 遗传性：血小板无力症　　　　　　　　　 继发性：药物、尿毒症第15页/共25页 血小板异常的临床表现1.血小板减少：瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多、血尿、黑便，脑出血2.血小板病：出血轻微，皮下、鼻出血及月经过多，手术时出血不止第16页/共25页 凝血功能 coagulation faction凝血过程的三个阶段 凝血活酶的形成 凝血酶的形成 纤维蛋白的形成抗凝与纤溶系统第17页/共25页 凝血功能障碍Coagulation abnormality血液中凝血因子缺乏或活性降低 遗传性: 血友病、低纤维蛋白原血症 继发性: 严重肝病、VitK缺乏循环血液中抗凝物质增多： 抗凝药物、肝素样抗凝物质增多纤溶亢进：原发性纤溶亢进 继发性：临床多见（DIC）第18页/共25页 凝血功能障碍的临床表现凝血障碍：严重内脏、肌肉出血 软组织血肿、关节腔出血常伴有家族史或肝脏疾病第19页/共25页 伴 随 症 状  accompany