狼疮性肾炎课件.ppt

狼疮性肾炎;肾脏损伤是系统性红斑狼疮最常见及最严重的临床表现之一。 狼疮性肾炎在狼疮中的发病率为29－65%， －年龄 －性别 －种族 －病程;临床狼疮性肾炎的发生率与病程长短有关。 确诊SLE时，临床LN为24.24%； 半年后为42.42%； 一年为61.29%； 二年时为72.4%； 四年时高达92.31%。 可见SLE患者若不在早期死於肾外疾患，绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎;狼疮性肾炎诊断标准A;狼疮性肾炎诊断标准B;一狼疮性肾炎的病因; 二狼疮性肾炎的发病机理; LN 与 HLA; LN发病的其他因素; LN是免疫符合物肾炎;免疫复合物在肾内沉积的机制;原位性免疫复合物形成与抗原本身的性质、抗体的数量及亲合力有关。 DNA抗原与GBM上之糖蛋白及阴电荷有较强的亲合体。使“自由”抗原有机会在循环内以自由形式存在、并与GBM结合。在狼疮性膜性肾病中已观察到抗核抗体，抗DNA抗体滴度较低；狼疮性膜性肾病的抗体水平显著低於增殖性狼疮性肾炎的抗体水平，有时甚至不可测得。;通过旁路及传统途径激活补体,狼疮性肾炎者常於循环中检测到C3 （旁路途径激活）及C4（传统途径激活）肾炎因子 以补体-白细胞（多个核及单个核）依赖性及膜攻击性补体（MAC）直接攻击两种途径引起肾组织破坏 ;三、狼疮性肾炎的病理表现; 狼疮性肾炎的病理特点;狼疮性肾炎的病理学分型; 光镜：肾脏组织结构正常免疫荧光：无免疫球蛋白及补体沉积电镜：无肾组织结构异常，无电子致密物。 此型少见; 系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）;系膜增殖性狼疮性肾炎（Ⅱ型）;局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）;光镜： 出现局灶节段性GBM损害 50%以下的肾小球呈现节段性显著系膜细胞增殖，中等程度的内皮细胞增殖 可见节段性上皮新月体形成 毛细血管腔内可见中性多形核白细胞，单核细胞储积 此型可见到核碎裂，细胞死亡及组织坏死;局灶增殖性狼疮性肾炎(Ⅲ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）;弥漫增殖性狼疮性肾炎（Ⅳ型）; 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）; 膜性狼疮性肾炎（Ⅴ型）; 硬化性狼疮性肾???（Ⅵ型）;硬化性狼疮性肾炎（Ⅵ型）;肾小管间质损害在SLE中相当常见 免疫荧光：可见沿TBM、间质、包曼氏囊及血 管壁有疫球蛋白及补体沉积 电镜：可证实上述改变 光镜：可见小管间质炎症细胞浸润，小管坏死，小管萎缩、TBM变厚及间质纤维化;间质损害程度与狼疮性肾炎的病理分型有关： Ⅳ型狼疮性肾炎间质损害常见且程度较重； III型狼疮性肾炎也可发生，V型及II型少见 狼疮性间质肾炎：肾小球损伤并不重，小管间质损伤明显;狼疮性肾炎的相对发生率; 狼疮性肾炎的特异性病理表现;SLE及N-SLE组TBM、间质及小管上皮细胞 核免疫荧光结果比较;电镜： 1）微管样结构：内皮胞浆内由成束的微管构成，每一微管直径为250nm 2）电子密集物的指纹样结构 3）广泛的上皮下、内皮下及系膜区电子密集物沉积; 膜性狼疮性肾炎可以出现系膜区及内皮下电子密集物沉积；而系膜增殖者也可见到上皮下、内皮下及GBM内电子密集物沉积。 ;狼疮性肾炎的特异性病理表现;狼疮性肾炎的特异性病理表现; 活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;活动性损害与慢性损害;四、狼疮性肾炎的临床表现; 狼疮性肾炎的肾外表现;Ⅰ型：尿检查及肾功能均正常 Ⅱ型：可出现轻度蛋白尿(多小于2g/24h)，无高血压，肾功能往往正常。 Ⅲ型：临床表现差别较大，轻者可有蛋白尿及镜下血尿 严重的可出现肾病综合征（1/3-1/4)、肾功能受损(1/4)和高血压。;不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现;Ⅳ型： 临床症状较重 大量蛋白尿、显著的镜下血尿或较活动的尿沉渣 半数左右为肾病综合征 高血压及肾功能损害较为常见 增殖严重者或伴大量新月体形成的可发生ARF ; 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现; 不同类型狼疮性肾炎的肾脏表现; 狼疮性肾炎临床-病理表现的关系; LN临床表现与组织病理学类型的关系;临床表现与组织病理学类型的关系;临床表现与组织病理学类型的关系; 几种特殊类型的狼疮性肾损害; 亚临床型狼疮性肾炎; 隐匿性红斑狼疮; 药物性狼疮的肾损害; 药物性狼疮的临床表现; 妊娠与狼疮性肾损害; 妊娠与狼疮性肾损害; 五、狼疮性肾炎的诊断; 六、狼疮性肾炎的治疗; 近年来LN治疗进展; 小剂量激素控制肾外表现; 局灶增殖性狼疮性