急性播散性脑脊髓炎.pptVIP

诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 临床表现 首次发生的急性或亚急性发病的多灶性受累的脱髓鞘疾病，表现为多种症状并伴脑病表现（行为异常或意识改变）；糖皮质激素治疗后症状或MRI可好转，亦可遗留残留症状 之前无脱髓鞘特征的临床事件发生，并排除其他原因，发病后3 个月内出现的新症状或原有症状波动应列为本次发病的一部分 当前第31页\共有49页\编于星期五\8点 诊 断 国际儿童多发性硬化研究组于2007年制定新的诊断标准如下： 神经影像学表现 以局灶性或多灶性累及脑白质为主，且未提示陈旧性白质损害 头部MRI扫描表现为大的（1～2cm）、多灶性位于幕上或幕下白质、灰质，尤其是基底节和丘脑的病灶，少数患者表现为单发孤立大病灶，可见弥漫性脊髓内异常信号伴不同程度强化 当前第32页\共有49页\编于星期五\8点 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为多灶性脑实质损害，需注意与多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSDs）、原发性中枢神经系统血管炎、系统性红斑狼疮、白塞病、神经结节病、桥本脑病、线粒体脑病、病毒性脑炎相鉴别 若为双侧弥漫性白质病灶，需与脑白质营养不良、中毒性白质脑病、大脑胶质瘤病等相鉴别 当前第33页\共有49页\编于星期五\8点 鉴别诊断 据MRI特点，将ADEM的鉴别诊断进行分类 若为双侧丘脑或纹状体病灶，则应与静脉窦血栓形成、急性坏死性脑病、双侧丘脑胶质瘤、Leigh病、西尼罗河病毒性脑炎、EB病毒性脑炎、日本脑炎等相鉴别 若伴瘤样脱髓鞘病变应与星形细胞瘤相鉴别 当前第34页\共有49页\编于星期五\8点 鉴别诊断 与病毒性脑炎相鉴别 二者均可出现发热、头痛、意识障碍和精神行为异常，但病脑为病毒侵犯脑实质，脑实质损害症状更严重、更突出 脑脊液检查抗病毒抗体滴度各项指标高于正常值或病毒PCR反应呈阳性，头部MRI表现为以皮质损害为主 当前第35页\共有49页\编于星期五\8点 鉴别诊断 与病毒性脑炎相鉴别 而ADEM除脑组织损害外，还可出现视N、脊髓和周围N损害，MRI表现为弥漫性长T1、长T2异常信号，以白质损害为主 二者对药物治疗反应亦不同，病脑治疗周期长且易残留认知功能障碍，而ADEM对糖皮质激素反应良好，预后较好 当前第36页\共有49页\编于星期五\8点 单纯疱疹病毒性脑炎 最常见的急性病毒性脑炎(68%) 部位：颞叶、脑岛、额叶底部和扣带回，呈单侧或双侧，可不对称分布 T1WI稍低信号，T2WI、FLAIR为高信号 增强扫描，早期强化不明显，第2~4周出现明显强化，呈脑回状或斑片状 当前第37页\共有49页\编于星期五\8点 单纯疱疹病毒性脑炎 当前第38页\共有49页\编于星期五\8点 单纯疱疹病毒性脑炎 当前第39页\共有49页\编于星期五\8点 单纯疱疹病毒性脑炎 当前第40页\共有49页\编于星期五\8点 单纯疱疹病毒性脑炎 当前第41页\共有49页\编于星期五\8点 病毒性脑炎? 当前第42页\共有49页\编于星期五\8点 病毒性脑炎? 当前第43页\共有49页\编于星期五\8点 病毒性脑炎? 当前第44页\共有49页\编于星期五\8点 急性播散性脑脊髓炎 当前第1页\共有49页\编于星期五\8点 概 述 急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种免疫介导的、临床表现多样的、广泛累及中枢神经系统（CNS）白质的特发性炎症脱髓鞘疾病（IIDDs） ADEM缺乏特异的生物学标志，诊断主要依靠临床特点及影像学改变 当前第2页\共有49页\编于星期五\8点 概 述 以往曾认为单相性是其病程特征，现已发现2个复发变异型，包括复发型DEM（RDEM）和多相型DEM（MDEM） 与经典型多发性硬化（CMS）、MS变异型、视神经脊髓炎（NMO）等临床鉴别有一定困难。因此，必须重视和深入认识ADEM 当前第3页\共有49页\编于星期五\8点 流行病学 发病率约每年0.2~0.8/10万。好发于儿童及青壮年。儿童病例男性较多，成人则相反 儿童发病有季节性，冬春季为高峰，可能与上呼吸道感染的高发病率有关 约2/3儿童和1/2 成人有前驱感染或疫苗接种的临床证据，其后数天或数周出现NS症状，潜伏期平均为4～13d，而在所有ADEM患者中疫苗接种后ADEM所占比例小于5% 当前第4页\共有49页\编于星期五\8点 病因与发病机制 目前较多研究认为其病因与病毒感染及疫苗接种有关，但仍未明确 当前第5页\共有49页\编于星期五\8点 病因与发病机制 临床表现及组织病理学均与ADEM的动物模型相似；研究认为可能有两种发病机制： 分子模拟理论：微生物（或疫苗）的蛋白质与人体髓鞘蛋白某些肽段结构相似，分享共同抗原，触发自身免疫反应 炎症瀑布反应理论：微生物引起