EULAR关于SLE的治疗推荐的更新.pptxVIP

EULAR关于SLE治疗推荐的更新以病人为中心，以服务树信誉 治疗目标SLE治疗目的是以尽可能低的糖皮质激素剂量维持临床缓解或低疾病活动度并预防所有器官疾病的复燃。SLE复燃的治疗可以根据受累器官严重程度调整当下治疗方案（糖皮质激素和免疫抑制剂）至更高剂量，转换或者加用新的药物。EULAR关于SLE治疗推荐的更新 完全缓解：在没有使用GC和免疫抑制剂治疗情况下无临床活动。低疾病活动度状态：基于抗疟药治疗时：SLEDAI评分≤3或者GC≤7.5mg，耐受性良好的IS治疗时：SLEDAI评分≤4，PGA≤1低疾病活动状态在减少疾病累积损伤及预防复发上，与疾病缓解具有可比性。EULAR关于SLE治疗推荐的更新 在LN中部分缓解：治疗6-12个月后，蛋白尿降低≥50%，血清肌酐在基线水平的10%以内完全缓解：治疗通常12-24个月，蛋白尿＜500mg/24小时，SCr在基线水平的10%以内EULAR关于SLE治疗推荐的更新 SLE具体药物推荐：1.HCQ除非禁忌，推荐所有SLE患者使用HCQ，剂量不超过5mg/kg实际体重。在没有视网膜毒性危险因素时，应该在使用前进行眼科筛查（视野检查或OTC），使用5年后后每年进行眼科筛查。EULAR关于SLE治疗推荐的更新 2.GC根据受累器官的类型和严重程度决定GC的剂量和使用方式。静脉脉冲式甲泼尼龙（250-1000mg/d,1-3天）起效快，并且可以减低口服GC的起始剂量。对于慢性维持治疗，GC应该减低至7.5mg/d，（泼尼松或等量其他激素），可能的情况下可以停用。合适及时的免疫抑制剂使用有助于GC减量或停用。将停用激素作为SLE维持治疗阶段的目标之一。适合那些人？ 何时停用？EULAR关于SLE治疗推荐的更新 3.免疫抑制剂对于HCQ单药或联合激素治疗无效或激素无法减量到可接受剂量的患者，应加用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯有脏器功能损伤的患者，初始治疗应该包含免疫抑制剂。严重脏器功能损伤或者危及生命的SLE患者以及对于其他免疫抑制剂治疗无效的患者，可以使用环磷酰胺。EULAR关于SLE治疗推荐的更新 4.生物制剂对于标准治疗（HCQ+GC联合或不联合免疫抑制剂）反应不佳的患者（因残留疾病活动度无法减量激素或频繁复发），可以考虑加用贝利木单抗治疗。对标准免疫抑制剂疗效不佳或不耐受或有禁忌的脏器受累患者，可以考虑加用利妥昔单抗治疗。EULAR关于SLE治疗推荐的更新 1.皮肤受累一线治疗包含外用制剂（GC、钙调磷酸酶抑制剂），抗疟药（HCQ、奎纳克林），和/或系统性GC。对于疗效不佳或需要大剂量激素的患者，可加用甲氨蝶呤、维A酸、氨苯砜或吗替麦考酚酯EULAR关于SLE受累器官治疗推荐的更新 2.神经精神受累确认SLE患者神经精神表现是很重要的，可以通过综合神经影像、脑脊液检查、危险因素（狼疮起病相关的临床表现时间和类型，患者年龄，非神经系统狼疮活动度，aPL阳性）及排除混杂因素来确定。SLE患者相关神经精神疾病的治疗包括激素/免疫抑制剂治疗炎症相关性临床表现，抗血小板/抗凝剂治疗aPL相关血栓性临床表现。 3.血液系统疾病急性狼疮性血小板减少的治疗包括大剂量激素（包含甲泼尼龙冲击治疗）和静脉应用免疫球蛋白G。维持治疗时可以使用低剂量免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或环孢素。难治性患者可以使用利妥昔单抗或环磷酰胺。 4肾脏疾病早期识别肾脏受累的临床表现以及诊断性肾脏穿刺是确保最佳治疗效果的重要前提。初始治疗推荐吗替麦考酚酯或低剂量静脉应用环磷酰胺（具有最佳疗效/毒性比）有肾脏衰竭高危风险的患者（肾小球滤过率减低，组织学检查提示纤维性新月体或纤维蛋白样坏死，或肾小管萎缩/间质纤维化），可以使用上述类似的治疗方案，也可以考虑静脉应用大剂量环磷酰胺。维持治疗时应使用吗替麦考酚酯或硫唑嘌呤。对于治疗后肾功能稳定或改善但非完全缓解的患者（免疫抑制剂治疗1年以上仍持续蛋白尿＞0.8-1.0g/24小时），重复肾脏穿刺可区分慢性和急性肾脏病变。针对严重的肾病综合征或反应不佳的患者，如果没有未控制的高血压、肾活检高慢性指数和/或GFR减低的患者，推荐使用吗替麦考酚酯联合低剂量钙调磷酸酶抑制剂。（多靶点治疗） 1.抗磷脂综合征所有SLE患者诊断时应筛查aPL。具有高风险aPL特点（持续中/高滴度或多样阳性）的SLE患者，尤其是其他动脉粥样硬化/血栓危险因素的患者。平衡出血风险后，可以使用抗血小板药物一级预防。对于二级预防（血栓，怀孕并发症/流产），治疗方案应和原发性抗磷脂综合征相同。EULAR关于SLE并发