中枢神经系统脱髓鞘.pptVIP

themegallery Company Logo 临床特点 亚急性或慢性起病，逐渐进展无缓解复发史，发病前多无明显诱因。 大部分为脑或脊髓的单发病灶，病变多位于大脑半球皮层下白质，发生于典型多发性硬化常发部位（视神经、室旁白质、脑干）之外。 当前第23页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 临床特点 早期表现主要是反应迟钝、淡漠、言语减少等。 临床可表现为头痛、癫痫或局灶损伤症状，特别是常有轻中度的认知障碍，少数可有高颅压症状。 本病的主要临床特征是：肢体抽搐、意识不清、头痛。 当前第24页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 辅助检查 （一）脑脊液检查：可有轻度颅压增高，脑脊液蛋白水平可增高。 （二）影像学特点： 影像可为单一病灶，也可多病灶共存。大多数病灶均累及皮质及皮质下白质，以白质受累为主，病灶边界相对较清楚。 当前第25页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 影像学特点 CT上示病变多为低或等密度信号，往往CT强化扫描增强不显著。 MRI常显示的病灶比CT上范围要大，水肿更明显，呈长T1长T2信号改变，增强时多呈周边不连续的花边状、半环或开环形强化，也可环形强化，少数团块状或斑片状强化。 当前第26页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 当前第27页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 当前第28页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo ① ③ ② ④ 当前第29页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 当前第30页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 辅助检查 （三）病理特点： 病理上有的从病变所对应的皮质软膜可见大量的炎细胞，以单核细胞为主。在病变内有大片髓鞘脱失区，可见呈典型炎性脱髓鞘表现。 在不同时期可以表现出脱髓鞘、炎性细胞浸润、胶质细胞增生及组织软化灶。 当前第31页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 图4炎细胞浸润血管鞘 图5浅色部分为髓鞘脱失 当前第32页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 治疗方法 目前尚无特效疗法，以对症支持治疗为主。 由于存在脱髓鞘机制，故皮质醇激素可能有效，可予以甘露醇、呋塞米等脱水减轻脑水肿，予以抗癫痫对症治疗。 当前第33页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 临床启示 瘤样炎性脱髓鞘病是脱髓鞘病中的一个类型，由于其临床表现无特殊性，影像学上也有一定的占位表现和瘤样表现，因此在诊断是应仔细分析临床过程和细节，对难以区分肿瘤与脱髓鞘病时，可采取多种手段，如核磁波谱分析等，必要时积极进行脑活检是行之有效的诊断途径。 当前第34页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 脑桥中央髓鞘溶解症 当前第35页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 定义 脑桥中央髓鞘溶解症（CPM):是一种少见的以脑桥基底部出现对称性脱髓鞘为病理特征的中枢神经脱髓鞘疾病。 当前第36页\共有51页\编于星期三\20点 Company Logo L o g o L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo L o g o Company Logo 中枢神经系统脱髓鞘 themegallery Company Logo 当前第1页\共有51页\编于星期三\20点 themegallery Company Logo 有关中枢神经系统脱髓鞘病的现状 吴江编著的2005版神经病学 中枢神经系统脱髓鞘病： 一、获得性脱髓鞘病 1、多发性硬化，同心圆硬化 2、急性播散性脑脊髓炎（疫苗后及感染后） 3、其他原因（中毒、缺血、射线等） 二、髓鞘发育缺陷 1、肾上腺脑白质营养不良 2、其他少见的遗传性疾病 当前第2页\共有51页\编于星期三\20点 themegall