呼吸科疑难病例分享—白塞氏病发热伴肺部结进行性恶化.ppt

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鉴别诊断 3.Reye综合症:患儿持续发热10天,前囟门轻度隆起,外周血象升高,CRP升高,需与本病鉴别,但患儿目前已查肝功能,转氨酶无异常,且患儿无频繁呕吐,无昏睡昏迷等症,肝功能除白蛋白下降余无异常,血氨正常,不支持。 4.败血症:患儿持续高热10天不退,精神软,外周血象及CRP升高明显,需排除本病。但患儿皮肤无瘀斑瘀点,肝脾无肿大,两次查血培养示:培养5天无生长,依据不足。 最后诊断 不典型川崎病 急性支气管肺炎 425107 最终诊断 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤 消化道大出血 失血性休克 DIC 白塞氏病 讨 论 患者为中年男性,“发热1周”入院。 有白塞氏病基础,肺部结节短期内迅速进展。 患者经过2次经皮肺穿刺才确诊:两肺多发结节需多次穿刺,条件允许需开胸方能确诊。 原发性肺淋巴瘤临床罕见,原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 原发性肺淋巴瘤 起源于肺或仅侵犯肺及其区域性淋巴结的淋巴瘤; 占全部淋巴瘤0. 4%,占结外淋巴瘤1% ~3. 6% ; 原发性肺淋巴瘤绝大多数为NHL,其中约85%来自成熟B细胞,小部分来源于T细胞,而结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤非常罕见。 肺淋巴瘤影像学表现 结节、肿块型:此型最常见; 肺炎或肺泡型; 间质型:最少见,表现为弥漫性网状影或小结节影,或呈磨玻璃样变; 粟粒型。 该病例病理学初步结果提示淋巴瘤样肉芽肿: 肺淋巴瘤样肉芽肿更为罕见,与原发性肺淋巴瘤同属于系统性肉芽肿性疾病。 由血管中心性淋巴组织增生和血管炎性浸润引起,介于良性淋巴增生和恶性淋巴瘤之间。与原发性肺淋巴瘤的病理特征不同。 预后极差,确诊之日起平均存活期14个月。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的发病机制 EB病毒与该病密切相关; 所有鼻型NK/T细胞淋巴瘤EB病毒检测均呈阳性,可通过原位杂交检测到病灶部位存在EB病毒核抗原1/2; 本例患者原位杂交示EBER1/2阴性 。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的临床特点 鼻型NK/T细胞淋巴瘤好发于中年男性,男女之比4∶1; 病变部位以鼻腔及面部中线多见,可伴全身发热,血细胞减少或肝脾肿大等症状; 鼻外NK/T淋巴瘤可见于皮肤、胃肠道、上腭、扁桃体、睾丸、肺和其他软组织; 原发于肺部时常出现咳嗽、呼吸困难、发热或者无明显症状。 鼻型NK/T细胞淋巴瘤的诊断 病变发生在鼻腔、面部中线、皮肤、胃肠道、睾丸、肺和其他软组织; 原位杂交检测EBER阳性;; 病变部位弥漫性异型淋巴细胞浸润,伴有血管中心浸润性生长和显著的坏死是重要的组织学特征;; 免疫表型: CD56+、CD3+、TIA1+或颗粒酶B + , CD20-。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 根据上述四点即可诊断鼻型NK/T细胞淋巴瘤; 病理组织学和免疫表型是主要诊断依据; 病变仅限于肺部,排除肺及支气管外其它部位淋巴瘤即可诊断为原发性肺鼻型NK/T细胞淋巴瘤。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的诊断 由于病变部位常存在大片坏死灶,易造成诊断困难; 疾病早期,病理上不易与炎症或感染性疾病鉴别,故活检需要多点取材或必要时重复取材; 本患者CT引导下经皮肺穿刺2次,第1次标本量极少,支气管镜TBLB结果示肺组织慢性炎症。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的治疗 病灶野局部放射治疗为主,但复发率高; 常用化疗为CHOP方案,但该型淋巴瘤不敏感; 多个随机前瞻性研究:局部放疗联合化疗对局限性病变能改善预后,标准治疗为联合3个周期CHOP方案和受累区域35~40 Gy放疗; 少数报告应用造血干细胞移植治疗有一定疗效,但病例数太少,需进一步评价。 原发性肺鼻NK/T细胞淋巴瘤的预后 此病进展快,对化疗不敏感,可能与耐多药基因的表达有关; 复发率很高,皮肤和皮下组织是最常见的复发部位; 平均生存期小于1年,如果出现远处转移则预后更差。 经验总结 原发性肺NK/T细胞淋巴瘤漏诊率和误诊率较高,需要临床和病理科医师提高认识、密切协作才能获得正确诊断。 Thank you! 儿科疑难病例讨论 病例资料 一般情况 患儿,男,8月,因“发热1天”由门诊拟“上呼吸道感染”于2013年2月17日?收入院。 病例资料 现病史: 患儿于昨夜无明显诱因下于家中出现发热,体温39.2℃左右,无咳嗽,无鼻塞,自服“小儿柴桂颗粒”后仍有发热,且喂药后患儿呕吐1次,非喷射性,呕出胃内容物,无腹泻,无面色发绀,无抽搐,即来我院就诊。 病来患儿精神偏软,胃纳一般,夜寐欠安,大小便无殊。 病例资料 个人史、既往史及家族史:未见明显异常情况。 病例资料 体格检查:T?39.7℃,P?122次/分?,R?28次/分,Wt?10kg,神清,精神尚可,前囟未闭,1.0cm

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