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瘤 瘤 瘤 瘤 肿 肿 肿 肿 胞 胞 胞 胞 细 细 细 细 殖 殖 殖 殖 生 生 生 生 统 统 统 统 系 系 系 系 经 经 经 经 神 神 神 神 枢 枢 枢 枢 中 中 中 中
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鞠 延
执 笔
张 荣 高怡瑾 汪 洋 叶红英 陈 宏
张俊平 蔡林波 李春德 张玉琪 王靖生
漆松涛 初曙光 黄圆圆
前言 瘤 肿 胞 细 殖 生 统 系 经 神 枢 中
中枢神经系统生殖细胞肿瘤 (centralnervoussystemgermcelltumors,CNSGCTs)
是儿童及青少年中枢神经系统常见的恶性肿瘤,占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1%
(中国)~15.3% (日本),好发于3~15岁,常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节
区、少数可发生在三脑室、脑干、胼胝体等中线部位。
生殖细胞肿瘤 (GermCellTumors,GCTs)包括生殖细胞瘤 (germinoma)和非生
殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤 (nongerminomatousgermcelltumor,NGGCT)两大类。NG⁃
GCT包括胚胎癌、卵黄囊瘤、绒毛膜细胞癌、畸胎瘤 (成熟型和未成熟型)和畸胎瘤 言 前
伴恶性转化和混合型生殖细胞肿瘤。其中由两种或两种以上不同生殖细胞肿瘤成分
构成的肿瘤称为混合性生殖细胞肿瘤。在生殖细胞肿瘤中,除成熟型畸胎瘤属良性
外,其余均为恶性肿瘤。颅内生殖细胞肿瘤中以生殖细胞瘤最多见,占半数以上。
目前国际上治疗CNSGCTs均采用放疗、化疗和手术等整合治疗手段。采用整合
治疗,纯生殖细胞瘤生存率大于90%,非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤生存率达70%,
但肿瘤内成份是预后的关键因素。放疗是CNSGCTs整合治疗的重要组成部分,但对
儿童远期副作用值得关注,尤其对年龄较小的儿童。长期生存患者可有智力下降、
生长发育迟缓、内分泌功能紊乱和不孕不育等后遗症。目前对3岁以下的CNSGCTs
的治疗经验参考文献较少,本指南仅讨论3岁以上CNSGCTs的诊治方案,并将其简
称GCTs。
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第一章
南 指 治 诊 合 整 瘤 肿 国 中 概述
第一节 发病率
GCTs占儿童原发性神经系统肿瘤的8.1% (中国)~15.3% (日本),但西方国家
资料统计中枢神经系统GCTs发生率占颅内肿瘤比例4%。颅内生殖细胞肿瘤 (intra⁃
cranialgermcelltumors,iGCTs)男性多见,男女比例为 (4~5)∶1,但鞍区以女性居
多。常发生于松果体区、鞍上区或丘脑基底节区、少数可发生在三脑室、脑干、胼
胝体等中线部位。
第二节 病理
1 颅内GCTs的WHO 2021分类表
表3-1-1 WHO 2021CNSGCTs的分类
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